异常纤维蛋白原 abnormal fibrinogen
互联网
1132
异常纤维蛋白原 abnormal fibrinogen 指分子结构异常的纤维蛋白原，即其组成氨基酸的排列顺序异常或部分缺失。根据这些异常存在的部位，已知可产生下列几种情况：（ 1）纤维蛋白肽链不解离或解离很慢；（ 2）纤维蛋白单体不聚合或聚合延缓；（ 3）纤维蛋白多聚体不进行交联或交联很慢。这种异常在临床上表现为常染色体显性遗传的先天性异常纤维蛋白原血症（ dysfibrinogenemia），是一种分子病。已发现的异常纤维蛋白原都是根据发现患者的地方命名的，如 Fibrinogen Paris（巴黎纤维蛋白原）或 Fibrinogen Detroit（底特律纤维蛋白原）等。此外在异常纤维蛋白原血症中，也有的是由于血中纤维蛋白原含量异常所致，即无纤维蛋白原血症或低纤维蛋白原血症，也有由于患肝脏病或某些药物等作用而引起的后天异常纤维蛋白原血症，但这类疾病都不常见。
