特殊类型血小板减少性紫癜问答

什么是血栓性血小板减少性紫癜（TPP）？

为一种常见的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明，少数病人可能与感染、妊娠、胶原血管病、肿瘤、药物和遗传等有关。本病起病急骤，进展迅速，少数可较慢而反复发作。临床上以30-40岁女性多见，主要表现为出血，微血管性溶血性贫血，神经精神症状、发热和肾损害，称为TPP五联征。神经症状常为间歇性或波动性。除少数慢性型病程可持续数月到数年，80%病人在3个月内死亡。血浆置换和血浆输注可使64-80%病人的病情缓解，脾切除仅使部分病人短时间症状改善，抗血小板药物联合皮质激素可作为血浆置换的辅助治疗。

什么是溶血性尿毒症综合征（HUS）？

该病多见于婴幼儿。病因未明，部分儿童发病前有发热或病毒性疾病，因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似，有发热，血小板减少，微血管性溶血性贫血、高血压和急性肾功能衰竭，神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏，可看作TPP的局灶型。无 有效治疗，急性肾功能衰竭可给予透析治疗，部分病例可自发性缓解。

什么是新生儿同种免疫血小板减少症？

由于母亲对胎儿不相容的血小板抗原产生同种血小板抗体，通过胎盘输入胎儿引起血小板减少。近半数发生在首次妊娠，常见于患儿母亲PLA-1阴性而父亲阳性者。新生儿出生时可见全身散在紫癜，紫斑，病程自限性，一般持续1-2周，很少超过2-4周。约10%并发颅内出血死亡。在严重出血病例可输注母亲洗涤血小板，特别是当抗体为PLA-1型时。皮质激素和血液交换治疗可有效。

什么是输血后同种免疫血小板减少？

　 由于PLA-1抗原阴性患者输入PLA-1抗原阳性的血小板，产生同种抗体破坏血小板。患者大多为经产妇或有输血史者，输血后病人出现发热、寒战，大约在一周左右血小板急剧下降伴严重出血表现。输注PLA-1阴性血小板，大剂量免疫球蛋白，血浆交换或给皮质激素治疗均可有效。

什么是HIV感染相关性血小板减少？

同性恋、麻醉药成瘾及爱滋病患者血小板减少与HIV感染有关，属自身免疫性疾病。血小板减少可以发生在无症状HIV携带者，亦可见有症状患者。皮质激素和脾切除治疗有效，但增加致命性机会菌感染的危险性。大剂量IgG静脉注射或硫唑嘌呤治疗能短期提高血小板计数。

什么是海绵状血管瘤伴血小板减少？

该病常见于幼儿，多为先天性，由于血小板在血管瘤内大量破坏而减少。治疗采用肿瘤照射或手术切除。