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        结节病

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        结节病(sacoidosis)是一种原因未明的多系统肉芽肿性疾病。最常累及的器官有肺,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤病变和眼的病变,浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个脏器均可受累。此病可呈自限性,大多预后良好,有自然缓解的趋势。但临床上需与其他肉芽肿性疾病如结核病、铍病和一些间质性肺疾病进行鉴别。本病多见于青中年人,20-40岁占患者总人数55.4%。男女发病率大致相等。
        临床表现
          1.隐匿发病。发热、盗汗、乏力、消瘦。 2.咳嗽,以乾咳为主,可有咳痰、血痰、胸痛、气短、自发性气胸。 3.皮疹、关节疼痛、肝脾肿大、浅表淋巴结肿大。 4.眼部病变(结膜炎、视网膜炎、白内障、虹膜睫状体炎)。
        诊断依据
          1.胸部影像学检查示双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大,伴或不伴有肺内网状、结节状或片状阴影。 2.组织学活检证实有非乾酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性。 3.血清血管紧张素较化酶SACE活性升高。 4.血清或BALF中白介素-Ⅱ受体(IL-2R)水平增高。 5.旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性。 6.BALF中淋巴细胞数〉10%,且CD4 /CD8 比值>=3。 7.高血钙、高尿钙症。 8.Kveim试验阳性。 9.除外结核病或其他肉芽肿性疾病。 上述9条中,1、2、8为主要指标,其他为次要指标
        治疗原则
          1.控制结节病活动。 2.保护重要脏器功能。 肾上腺皮质激素:目前仍是治疗结节病的首选药物。 氯奎:皮肤粘膜结节病特别适用。 3.其他:环孢霉素、氨甲喋啶、雷公藤等。
        用药原则
          1.病情轻者用“A”即可。 2.病情进展较快者或伴发症多者可用“A”加“B”。
        辅助检查
          胸部影像学检查(X线胸片或CT)是必作的检查,有条件者应尽可能作肺活检,纤维支气管镜及支气管肺泡灌洗检查等以明确诊断,SACE、Kveim试验亦有一定诊断价值。
        疗效评价
          1.治愈:临床症状、体征消失,胸片示双肺病源消失,,SACE正常。 2.好转:临床症状、体征改善,胸片示双肺病源明显缩小,ACE降低。 3.未愈:临床症状、体征无改善,胸片示双肺病源无缩小,ACE增高。

         

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