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        地方性心肌病

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        克山病是一种原因未明的、以心肌损伤致功能衰退、有一定地域分布的地方性心肌疾病。最早在黑龙江克山县发生,发病区域主要在偏僻山区、草原地带。目前认为是缺硒、镁、钼及其它营养物质、病毒感染、病区生物地球化学因素等综合因素协同致病。多发生在东北及西南地区的农村。女性多于男性,尤其是生育期妇女及儿童,母体胎儿也可有先天性克山病。发病有明显季节性,东北地区多在寒冬季节,西南地区多在炎热夏季发病。本病还常有肝肾及横纹肌的损害。该病通过改善土质及生活,特别是作物含硒量,发病率会明显下降,治疗及时可治愈。
        临床表现
          1.咳嗽、胸闷、呼吸困难、食欲不振、恶心呕吐。 2.全身水肿、急性肺水肿或心源性休克表现。 3.四肢厥冷、脉细弱、肝肿大。 4.心界扩大、心音低钝、舒张期奔马律、心尖收缩期杂音、各种心律失常。
        诊断依据
          一、发病特点:在一定地区、季节(北方在冬春季、西南方在夏季)和人群(农民、学龄前儿童和生育期妇女)中多发。外来人员在流行区和当地居民以同样方式连续生活3个月以上,方能发病。 二、诊断指标 (a)临床所见:1.急、慢性心功能不全;2.心脏扩大;3.舒张期奔马律;4.心律失常:(1)多发性室性早搏(每分钟在5次以上),(2)心房纤颤,(3)阵发性室上性或室性心动过速;5.栓塞(脑、肺、肾及下肢动脉等)。 (b)心电图所见:1.房室传导阻滞;2.束支传导阻滞(左、右束支、双束支及三束支);3.ST段及T波改变;4.Q-T间期改变;5.多发性或多源性室性早搏;6.阵发性室上性或室性心动过速;7.心房颤动或扑动;8.低电压及窦性心动过速;9.Ⅰ、avL、V1-V6导联出现病理性Q波。 (c)X线所见:1.心脏扩大;2.心脏搏动减弱、不规则、局限性搏动消失或反常搏动;3.肺静脉高压(或混合高压)。 具备克山病发病特点,再有诊断指标中一条或一项,能排除其他疾病者即可诊断为克山病。根据发病缓急、病情轻重分为四种临床类型:1.急型;2.慢型;3.亚急型;4.潜在型。
        治疗原则
          1.防治诱发因素。 2.急型者大量应用维生素C。 3.抗心衰、抗休克、抗心律失常治疗。
        用药原则
          1.对急型应早期静脉注射大量维生素C,同时积极处理其他疾患。 2.对慢型者主要是控制心衰和心律失常,防治诱发因素。 3.对潜在型应注意生活管理,防治感染、密切观察随访。
        辅助检查
          1.一般典型患者检查专案以检查框限“A”为主; 2.难以确诊者,检查专案可包括“A”及“B”和“C”。
        疗效评价
          1.治愈:经治疗后症状及体征消失,心电图及X线恢复正常,经3个月以上未复发者。 2.好转:症状及体征大部分消失或好转,但心脏扩大、异常心电图或X线改变未完全恢复正常。 3.未愈:症状及体征、辅助检查无变化或出现恶化加重者。

         

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