小头畸形 microcephaly

　　小头畸形 microcephaly 先天性颅顶发育过小的一种状态。成人头围小于 48厘米， 10岁以下小儿较平均头围小 5厘米者均属此种畸形。发病原因有的是由于遗传；有的是母体受到外因的作用，如妊娠期患风疹、骨盆部受到 X线照射等。此外还可能有不明的外因作用。因此小头畸形并非一个疾病单位，仅是一个症状。脑皮层与脑干核、脑干及小脑相比甚小，除人以外的哺乳类动物，其大脑枕叶则不能覆盖小脑，并露出岛叶。身体发育虽无大妨碍，但因颅脑甚小，颜面歪斜，呈现“鸟面”。病变严重的病人的姿势、动作类似猴子。智力多表现为精神薄弱。真性小头畸形脑的内部构造有时完全正常；但多并发脑回硬化、狭小、脑穿通畸形、脑梁缺损等，多伴有颅顶裂、潜在性脊椎裂或其它部位畸形。和人一样，脊椎动物也可出现小头畸形。用实验的方法改变环境因素或进行手术可以引起本病。小头畸形的共同原因是原肠胚的形成受到抑制，致使形成身体的作用不完全。也可能是由于原肠胚期、神经胚期的全部功能受到压抑所致，但目前还缺乏详尽的研究。