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- 英文名:
1,3-Bisbenzyl-2-oxoimidazolidine-4,5-dicarboxylic acid
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- 供应商:
无锡云萃生物
- CAS号:
59564-78-2
- 规格:
2mg/10mg/500mg/500g
| 规格: | 2mg | 产品价格: | ¥100.0 |
|---|---|---|---|
| 规格: | 10mg | 产品价格: | ¥100.0 |
| 规格: | 500mg | 产品价格: | ¥100.0 |
| 规格: | 500g | 产品价格: | ¥100.0 |
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文献和实验现,早干预。临床不明原因心肌病、肝脏损害、肌病、高血氨、代谢性酸中毒、低酮性低血糖均不应忽略此项疾病可能,开展串联质谱新生儿遗传代谢筛查可帮助患儿在出生 1 个月左右确诊疾病。 此外,通过筛查,还可以帮助发现母源性肉碱缺乏者,即母亲为原发肉碱缺乏症的患者,只是长期以来没有出现明显异常症状,不被发现而已。对这类的病人,开展治疗和长期随访,避免急性危象发作和猝死,同样非常有价值。 病例二:肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症 为脂肪酸 β 氧化代谢障碍性遗传代谢病,属于常染色体隐性
。 乙酰乙酸乙酯具有酮和羧酸酯的基本性质,能与HCN,NaHSO3,羟胺及苯肼反应,以稀NaOH水解为乙酰乙酸和乙醇。此外,乙酰乙酸乙酯还能使溴溶液裉色,与金属钠作用放出氢气,与FeCL3呈紫红色。这些性质表明乙酰乙酸乙酯还应具有烯醇式构造。 实际上,乙酰乙酸乙酯是其酮式构造与烯醇式构造的平衡混合物。在水溶液中,酮式占优势。 如将此平衡混合物溶解在石油醚中,冷至-78℃,可以得到酮式的晶体。如将平衡混合物与金属钠反应生成的烯
-COOH 乙酸(醋酸) 乙二酸(草酸) 不饱合羧酸 CH 2 =CH-COOH HOOCCH=CHCOOH 丙烯酸 丁烯二酸 脂 环 族 羧 酸 环已烷羧酸 1,2-环戊烷二羧酸 芳香族羧酸 苯甲酸 邻苯二甲酸 许多羧酸可以从天然产物中获得,因此它们常根据最初的来源而有俗名,如蚁酸、醋酸、草酸等。羧酸的系统命名法与醛相似。饱和脂肪酸命名是以包括羧基碳原子在内的最长碳链作为主链,根据主链碳原子数称为某酸,从羧基










