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- 2026年05月27日
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- Human, (predicted: Mouse, Rat, Dog, Pig, Horse, )
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- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
联系我们查询
- 亚型：
IgG
- 形态：
液体或粉状
- 保存条件：
4~-20°C
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
联系我们查询
- 适应物种：
Human, (predicted: Mouse, Rat, Dog, Pig, Horse, )
- 保质期：
1年
- 抗原来源：
Rabbit
- 目录编号：
咨询
- 级别：
科研
- 库存：
37
- 供应商：
上海梵态生物科技有限公司
- 宿主：
人、小鼠、大鼠、兔、狗
- 应用范围：
WB、ELISA、IP等
- 浓度：
1mg/ml
- 靶点：
详见说明书
- 抗体英文名：
Anti-Gemin 3
- 抗体名：
脊髓性肌萎缩症蛋白SMA抗体
- 规格：
100ul
性 状： Liquid
浓 度：1mg/ml
亚 型： IgG
产品说明书：点击领取
抗体来源 Rabbit
克隆类型 Polyclonal
交叉反应 Human, (predicted: Mouse, Rat, Dog, Pig, Horse, )
产品应用 WB、ELISA、Flow-Cyt、IP
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件 Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
PubMed PubMed
公司代理的试剂品牌：Amresco、Sigma、Fluka、Alfa、TCI、Merck等进口品牌，国产品牌我们价格更优，我们供应优级纯，分析纯，化学纯，试剂级，基准试剂，实验纯，教学试剂，高纯试剂，色谱纯，光谱纯，电子纯等试剂级别（可根据客户需求定制）。
我司提供以下技术外包服务: 1.缪勒激素2型受体抗体图片分子生物学：质粒抽提、PCR、Q-PCR、RT-PCR、分子生物学：基因合成、引物合成、基因测序、载体构建等
2.蛋白工程：原核、哺乳动物蛋白表达系统等
3.病毒包装：腺病毒、慢病毒等
4.抗体工程：磁珠分选、病理染色、WB、ELISA、IP、IF、IHC、FACS、Confocal等等
5.细胞工程：细胞表型分析(凋亡、增殖、周期、迁移、侵袭、修复、克隆形成)、细胞培养、细胞膜制备、稳定细胞株构建、细胞RNAi技术等等。
Gemin 3脊髓性肌萎缩症蛋白SMA抗体
实验原理 :
（1）特异性结合抗原：抗体本身不能直接溶解或杀伤带有特异抗原的靶细胞，通常需要补体或吞噬细胞等共同发挥效应以清除病原微生物或导致病理损伤。然而，抗体可通过与病毒或毒素的特异性结合，直接发挥中和病毒的作用。
（2）激活补体：IgM、IgG1、IgG2和IgG3可通过经典途径激活补体，凝聚的IgA、IgG4和IgE可通过替代途径激活补体。
（3）结合细胞：不同类别的免疫球蛋白，可结合不同种的细胞，参与免疫应答。
（4）可通过胎盘及粘膜：免疫球蛋白G（IgG）能通过胎盘进入胎儿血流中，使胎儿形成自然被动
免疫。免疫球蛋白A（IgA）可通过消化道及呼吸道粘膜，是粘膜局部抗感染免疫的主要因素。
（5）具有抗原性：抗体分子是一种蛋白质，也具有刺激机体产生免疫应答的性能。不同的免疫球蛋白分子，各具有不同的抗原性。
（6）抗体对理化因子的抵抗力与一般球蛋白相同：不耐热，60～70℃即被破坏。各种酶及能使蛋白质凝固变性的物质，均能破坏抗体的作用。抗体可被中性盐类沉淀。在生产上常可用硫酸铵或硫酸钠从免疫血清中沉淀出含有抗体的球蛋白，再经透析法将其纯化。
相关产品：1，全：公司提供上万种产品，涵盖了生物试剂，elisa试剂盒，标准品，培养基，原装耗材等，基本上各种科研所需产品在我司都能找到。
2，新：产品更新速度较快，基本上每周都有新产品出现。
3，优：产品质量好，零投诉。
4，品牌多：公司代理的试剂品牌：Amresco、Sigma、Fluka、Alfa、TCI、Merck等进口品牌，国产品牌我们价格更优，我们供应优级纯，分析纯，化学纯，试剂级，基准试剂，实验纯，教学试剂，高纯试剂，色谱纯，光谱纯，电子纯等试剂级别（可根据客户需求定制）。
5，售后：我公司具有优质的技术团队，产品一旦售出，产品仅用于科研实验过程中遇到困难可提供在线技术咨询。使您使用产品时没有任何的后顾之忧。
Gemin 3脊髓性肌萎缩症蛋白SMA抗体
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snRNA 和 Urp 蛋白等，包括单纯性生长激素缺乏症、早发性小脑共济失调、骨髓发育异常综合征等。 而有两种疾病归因于 U4atac snRNA 的突变 (RNU4ATAC)，即小头畸形性骨质增生异常的原发性侏儒症和 Roifman 综合征。 值得注意的是，这些疾病都是隐性的，只会导致小剪接体功能的部分丧失，因为在患者细胞中可以检测到正确剪接的 mRNA。 此外，U12 内含子 5’ss 突变以及剪接体合成组装中相关基因的突变也被发现与骨骺发育不良、ALS（渐冻症）、SMA（脊髓性肌萎缩症）等疾病
Gene Silencing by a DNA Vector-Based RNAi Technology
-nucleotide (nt) small, interfering RNAs (siRNAs). Second, each resulting siRNA is incorporated into an RNA-induced silencing complex (RISC), which consists of eIF2C1, eIF2C2, Gemin3 (an RNA helicase), Gemin4 and other proteins. The siRNA guides the RISC
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肌细胞中高表达，还在多种非肌肉组织中存在。研究表明，MSTN主要表达于早期和晚期精子细胞、视网膜中的Müller胶质细胞以及周围神经系统的许旺细胞，提示其在肌肉发育之外，可能参与生殖、神经支持和视觉功能的调控，具有更广泛的生理作用。 MSTN的结构和其受体 肌生长抑制素（MSTN）是一种由375个氨基酸组成的分泌蛋白，其前体经furin蛋白酶切割后，生成N端前肽和C端成熟二聚体。成熟MSTN由两个亚基通过C339残基间的二硫键共价连接，形成同源二聚体，每个亚基包含前结构域和C端生长因子（GF）结构域。GF
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