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Anti-GBA/Glucosidase beta抗体

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  • 西格
  • XGK1860
  • 进口、国产
  • 2025年10月06日
  • WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
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      上海西格

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    • 靶点

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    • 级别

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    • 目录编号

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    • 克隆性

      多克隆

    • 抗原来源

      Rabbit

    • 保质期

      详见说明书

    • 抗体英文名

      Anti-GBA/Glucosidase beta

    • 抗体名

      β-葡萄糖脑苷脂酶抗体

    • 标记物

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    • 宿主

      详见说明书

    • 适应物种

      详见说明书

    • 免疫原

      KLH conjugated synthetic peptide derived from human Glucosidase beta

    • 亚型

      IgG

    • 形态

      详见说明书

    • 应用范围

      WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500

    • 浓度

      1mg/1ml 

    • 保存条件

      详见说明书

    • 规格

      0.1ml/100μg  0.2ml/200μg  

    抗体制备过程:
    1.材料与试剂
      a.提取的动物 Ig
      b.弗氏完全佐剂和弗氏不完全佐剂
      c.青霉素和链霉素
      d.实验动物 兔
      e.其它材料及试剂
    2、选择实验活体。
    3、进行动物免疫实验。
    4、试取血样进行测试,查看免疫效果。
    5、如果免疫成功,杀死实验活体,采集全部血清。
    6、纯化出抗体。
    7、鉴定抗体。胎牛血清(无菌采制)
    产品名称 Anti-GBA/Glucosidase beta抗体
    英文名称 Anti-GBA/Glucosidase beta
    货号 XGK1860
    产品细节图片1
    英文名称  Anti-GBA/Glucosidase beta
    中文名称  β-葡萄糖脑苷脂酶抗体 
         Acid beta glucosidase; Acid beta-glucosidase; Alglucerase; Beta glucocerebrosidase; BETA GLUCOSIDASE, ACID; Beta-glucocerebrosidase; betaGC; D glucosyl N acylsphingosine glucohydrolase; D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase; EC 3.2.1.45 ; GBA; Gba protein; GBA1; GC antibody GCase; GCB; GLCM_HUMAN; GLUC; Glucocerebrosidase (alt.); Glucocerebrosidase; GLUCOCEREBROSIDASE PSEUDOGENE; Glucosidase beta; Glucosidase, beta, acid; Glucosidase, beta; acid (includes glucosylceramidase); Glucosylceramidase; Imiglucerase; Lysosomal glucocerebrosidase.

         1mg/1ml
     0.2ml/200μg
    抗体来源  Rabbit
    克隆类型  polyclonal
    交叉反应  Human, Mouse, Rat, Rabbit
    产品类型  一抗
    研究领域  肿瘤 细胞生物 神经生物学 信号转导 新陈代谢
    蛋白分子量  predicted molecular weight: 56kDa
         Lyophilized or Liquid
     KLH conjugated synthetic peptide derived from human Glucosidase beta
         IgG
    纯化方法  affinity purified by Protein A
     Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
    产品应用   WB=1:100-500  ELISA=1:500-1000  IHC-P=1:100-500  IHC-F=1:100-500  ICC=1:100-500  IF=1:100-500
    (石蜡切片需做抗原修复)
    not yet tested in other applications.
    optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
    保存条件  Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
    Important Note  This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
    产品介绍 Beta-Glucosidase is a predominantly liver enzyme which efficiently hydrolyzes Beta-D-glucoside and Beta-D-galactoside. Defects in Beta-Glucosidase cause Gaucher disease, an inherited condition distinguished by the accumulation of glucosylceramide within the cells of the reticuloendothelial system. Beta-Glucosidase is used in enzyme replacement treatment aimed at treating Gaucher disease. The absorption of dietary flavonoid glycosides in humans involves a critical deglycosylation step that is mediated by epithelial Beta-glucosidases.
    Subunit : Interacts with saposin-C. Interacts with SCARB2.
    Subcellular Location : Lysosome membrane. Interaction with saposin-C promotes membrane association.
    DISEASE : Defects in GBA are the cause of Gaucher disease (GD) [MIM:230800]; also known as glucocerebrosidase deficiency. GD is the most prevalent lysosomal storage disease, characterized by accumulation of glucosylceramide in the reticulo-endothelial system. Different clinical forms are recognized depending on the presence (neuronopathic forms) or absence of central nervous system involvement, severity and age of onset.
    Defects in GBA are the cause of Gaucher disease type 1 (GD1) [MIM:230800]; also known as adult non-neuronopathic Gaucher disease. GD1 is characterized by hepatosplenomegaly with consequent anemia and thrombopenia, and bone involvement. The central nervous system is not involved.
    Defects in GBA are the cause of Gaucher disease type 2 (GD2) [MIM:230900]; also known as acute neuronopathic Gaucher disease. GD2 is the most severe form and is universally progressive and fatal. It manifests soon after birth, with death generally occurring before patients reach two years of age.
    Defects in GBA are the cause of Gaucher disease type 3 (GD3) [MIM:231000]; also known as subacute neuronopathic Gaucher disease. GD3 has central nervous manifestations. Defects in GBA are the cause of Gaucher disease type 3C (GD3C) [MIM:231005]; also known as pseudo-Gaucher disease or Gaucher-like disease.
    产品细节图片2
    实验原理 :
    1)特异性结合抗原:抗体本身不能直接溶解或杀伤带有特异抗原的靶细胞,通常需要补体或吞噬细胞等共同发挥效应以清除病原微生物或导致病理损伤。然而,抗体可通过与病毒或毒素的特异性结合,直接发挥中和病毒的作用。
    2)活补体:IgM、IgG1、IgG2和IgG3可通过经典途径激活补体,凝聚的IgA、IgG4和IgE可通过替代途径激活补体。
    3)结合细胞:不同类别的免疫球蛋白,可结合不同种的细胞,参与免疫应答。
    4)可通过胎盘及粘膜:免疫球蛋白G(IgG)能通过胎盘进入胎儿血流中,使胎儿形成自然被动
    免疫。免疫球蛋白A(IgA)可通过消化道及呼吸道粘膜,是粘膜局部抗感染免疫的主要因素。
    5)具有抗原性:抗体分子是一种蛋白质,也具有刺机体产生免疫应答的性能。不同的免疫球蛋白分子,各具有不同的抗原性。
    6)抗体对理化因子的抵抗力与一般球蛋白相同:不耐热,60~70℃即被破坏。各种酶及能使蛋白质凝固变性的物质,均能破坏抗体的作用。抗体可被中性盐类沉淀。在上常可用硫酸铵或硫酸钠从免疫血清中沉淀出含有抗体的球蛋白,再经透析法将其纯化。

    我司提供以下技术外包服务:
    1. Anti-GBA/Glucosidase beta抗体分子生物学:质粒抽提、PCR、Q-PCR、RT-PCR、分子生物学:基因合成、引物合成、基因测序、载体构建等
    2.蛋白工程:原核、哺乳动物蛋白表达系统等
    3.病毒包装:腺病毒、慢病毒等
    4.抗体工程:磁珠分选、病理染色、WB、ELISA、IP、IF、IHC、FACS、Confocal等等
    5.细胞工程:细胞表型分析(凋亡、增殖、周期、迁移、侵袭、修复、克隆形成)、细胞培养、细胞膜制备、稳定细胞株构建、细胞RNAi技术等等。

    抗体的鉴定:
    1)抗体的效价鉴定:鉴定效价的方法很多,包括有试管凝集反应,琼脂扩散试验,酶联免疫吸附试验等。常用的抗原所制备的抗体一般都有约成的鉴定效价的方法,以资比较。如制备抗抗体的效价,一般就采用琼脂扩散试验来鉴定。
    2)抗体的特异性鉴定:抗体的特异性是指与相应抗原或近似抗原物质的识别能力。抗体的特异性高,它的识别能力就强。衡量特异性通常以交叉反应率来表示。交叉反应率可用竞争抑制试验测定。以不同浓度抗原和近似抗原分别做竞争抑制曲线,计算各自的结合率,求出各自在IC50时的浓度,并按公式计算交叉反应率。
    3)真核翻译起始因子2C2抗体的亲和力:是指抗体和抗原结合的牢固程度。亲和力的高低是由抗原分子的大小,抗体分子的结合位点与抗原决定簇之间立体构型的合适度决定的。有助于维持抗原抗体复合物稳定的分子间力有氢键,疏水键,侧链相反电荷基因的库仑力,范德华力和空间斥力。亲和力常以亲和常数K表示,K的单位是L/mol。

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