乙酰谷酰胺

苯丙酮尿症 phenylketonuria

中缺乏苯丙氨酸羟化酶，来自食物中的苯氨酸不能形成酪氨酸，而经转氨酶的作用转变为苯丙酮酸。大量苯丙氨酸及苯丙酮酸聚积在血和脑脊液中并随尿排出。由于血液及体液中苯丙氨酸过剩而竞争性抑制酪氨酸酶，酪氨酸转化为多巴的反应受阻因而，影响到黑色素的合成，所以患者皮肤和毛发含黑色素多少，颜色较浅。多巴又肾上腺素合成的间物，酪氨酸代谢障碍使体内肾上腺素浓度降低。 大量的苯丙氨酸除分解为邻羟基苯乙酸外，还通过苯丙酮酸代谢产生苯乳酸，苯乙酸和苯乙酰谷酰胺，大量从尿中或汗中排出，发出鼠嗅味。

乳果糖治疗亚临床肝性脑病

-3±15a 58±19 36±12 -22±13cf 2组治疗前后自身配对t检验：aP＞0.05,cP＜0.01;2组组间t检验：fP＜0.01。　　在治疗过程中，治疗组均未发生临床肝性脑病，对照组有3例发生，按传统4期分类法，1例为2期，2例为3期，经住院在应用乳果糖的基础上加用支链氨基酸250 mL，乙酰谷酰胺1.0 g+10%葡萄糖注射液500 mL，均iv,gtt,qd，治疗后，肝性脑病症状、体征消失分别于9,11,15 d出院。 不良反应　治疗组有5例出现不同