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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 库存:
104
- 英文名:
Recombinant Human Porphobilinogen Deaminase
- 保质期:
长期
- 供应商:
北京百奥莱博科技有限公司
- 保存条件:
冻干蛋白置于-20℃
- 规格:
10μg|50μg|500μg|1mg
特别提示:包括重组人胆色素原脱氨酶(HMBS)在内,本公司的所有产品仅可用于科研实验,严禁用于临床医疗及其他非科研用途!
产品名称:重组人胆色素原脱氨酶(HMBS)
英文名称:Recombinant Human Porphobilinogen Deaminase
产品货号:JN0779
产品规格:10μg|50μg|500μg|1mg
本品由我们的哺乳动物细胞表达系统制备而成,目的基因编码的Ser2-His361在C端含有His标签。
HMBS质量控制:>95%(还原性SDS-PAGE)
HMBS制剂:冻干品
HMBS保存:
冻干蛋白置于-20℃以下可长期保存,室温条件下可稳定保存3周。
复溶蛋白溶液可在4~7℃保存2~7天,可分装后置于-20℃保存三个月。
HMBS复溶:
打开试剂管前请先离心。
复溶浓度推荐大于100 μg/ml。
冻干蛋白请溶于ddH2O。
复溶后,请根据用量分装冻存,避免反复冻融。
关于HMBS:
Porphobilinogen Deaminase (HMBS) is a member of the HMBS family. PBGD is the third enzyme of the heme biosynthetic pathway and catalyzes the head to tail condensation of four porphobilinogen molecules into the linear hydroxymethylbilane. HMBS is involved in the production of heme, which is important for all of the bodys organs, although it is most abundant in the blood, bone marrow, and liver. In addition, Heme is an essential component of iron-containing proteins called hemoproteins, including hemoglobin. Defects in PBGD are the cause of acute intermittent porphyria.
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文献和实验相关实验
,其中由单基因缺陷引起的就有约3000多种。因此,遗传病是基因治疗的主要对象。 第一例基因治疗是美国在1990年进行的。当时,两个4岁和9岁的小女孩由于体内腺苷脱氨酶缺乏而患了严重的联合免疫缺陷症。科学家对她们进行了基因治疗并取得了成功。这一开创性的工作标志着基因治疗已经从实验研究过渡到临床实验。1991年,我国首例B型血友病的基因治疗临床实验也获得了成功。 基因治疗的最新进展是即将用基因枪技术于基因治疗。其方法是将特定的DNA用改进的基因枪技术导入小鼠的肌肉、肝脏、脾、肠道和皮肤
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重组人胆色素原脱氨酶(HMBS)北京现货
¥1880 - 2880









