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RT
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见产品COA
- 英文名:
胱硫醚β合成酶(CBS)
- 库存:
20
- 供应商:
上海吉至生化科技有限公司
- CAS号:
无
- 规格:
BR,10mg
胱硫醚β合成酶(CBS),BR,.
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文献和实验相关实验
蛋氨酸。叶酸循环中的限速酶为5,10-甲基四氢叶酸还原酶。医学教育|网搜集整理(2)转硫过程,由VitB 6 依赖的胱硫醚β合成酶催化完成,代谢产物进入三羧酸循环或由尿排出 . 自20世纪60年代初在尿中首次被发现以来,同型半胱氨酸被认为与多种先天性代谢缺陷疾病有关,如胱硫醚β合成酶缺乏造成高同型半胱氨酸尿症。近年来发现甲基四氢叶酸还原酶基因突变后形成的热不稳定型表型与同型半胱氨酸水平升高相关联,这一基因有可能作为同型半胱氨酸血症遗传学检查的主要基因型。
这是在甲硫氨酸的异化过程中缺乏胱硫醚合成酶而产生的一种遗传病。伴有智力障碍、发育障碍、水晶体位置异常、四肢强直、头发稀疏、心血管系统异常等症状,个体往在由于形成血栓而死亡。高胱氨酸是甲硫氨酸的中间代谢产物,它与丝氨酸一起在胱硫醚酶催化下可经胱硫醚而形成胱氨酸。
分解胱硫醚的酶。分β-胱硫醚酶( EC 4. 4. 1. 8)和γ -胱硫醚酶( EC 4. 4. 1. 1.)二种。二种都以磷酸吡哆醛为辅酶。β -胱硫醚酶分解胱硫酸为同型半胱氨酸、氨及丙酮酸,在细菌和红色面包霉中发现。γ -胱硫醚酶催化所生的分解产物为半胱氨酸、氨及α -酮丁酸,存在于肝脏及红色面包霉中。
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