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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 亚型:
IgG
- 保存条件:
Store at -20 °C
- 库存:
20-60
- 供应商:
上海邦景
- 浓度:
1mg/ml
- 抗体英文名:
SLC27A4
- 规格:
0.1ml
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文献和实验现已阐明,当长链脂肪酸透过线粒体膜时是以脂酰基肉碱形态被搬运的。即长链脂肪酸在线粒体膜上的转移酶(脂酞辅酶 A:肉碱脂肪酸转移酶)的作用下,从酰基辅酶 A转移到肉碱生成脂酰基肉碱。脂酰基肉碱在线粒体内再次转移给辅酶 A成为脂酰基辅酶 A而受β氧化。因此,肉碱可促进线粒体内的长链脂肪酸的氧化。
困难、反应不佳,血氧饱和度不能维持。血氨持续增高,分别为 555 umol/L,593 umol/L,>715 umol/L。给予精氨酸降血氨,呼吸支持等治疗。6 小时后突然出现呼吸心跳骤停,抢救无效,夭折。 串联质谱新生儿遗传代谢病筛查显示:游离肉碱(C0)轻度降低,长链酰基肉碱 C16,C16:1,C18,C18:1 及 C16/C2,C16/C3,(C16+C18)/C2 比值均显着增高,提示长链脂肪酸氧化代谢障碍性疾病:肉碱-酰基肉碱移位酶或肉碱棕榈酰转移酶 II 缺乏可能。尿有机
肝脏对胆红素有摄取、转化、排泄的功能。 胆红素随血运输到肝后,在膜上与白蛋白解离,并被肝细胞摄取医学|教育网搜集整理。 肝细胞内有Y蛋白和Z蛋白的两种色素受体蛋白。Y蛋白是肝细胞主要的胆红素转运蛋白,Z蛋白对长链脂肪酸具有很强的亲和力。Y、Z蛋白与进入胞质的胆红素结合,并将它运至内质网。
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