【ATXN3】重组人Ataxin-3蛋白His6

X mg/ml (X μM) in 50 mM HEPES pH 7.5, 150 mM NaCl, 10% Glycerol (v/v), 1mM TCEP

• 12 months from date of receipt, -70 °C as supplied.
• 3 months, -70 °C under sterile conditions after opening.Ataxin-3，也称为Machado-Joseph病（MJD）蛋白1和脊髓小脑共济失调3型，是一种364个氨基酸（aa），广泛表达的细胞质和核蛋白，预测分子量为42 kDa。Ataxin-3是一种去泛素化酶。人类共济失调-3与小鼠和大鼠共济失调-3的aa序列同源性分别为87%和86%。全长Ataxin-3包含一个N-末端约瑟夫蛋白结构域、两个泛素相互作用基序和一个可变C-末端，该末端由聚谷氨酰胺延伸和尾部组成（1,2）。作为一种去泛素化酶，Ataxin-3在影响蛋白质泛素化状态以控制质量和其他细胞途径中起着关键作用（3）。反过来，研究表明，Ataxin-3的泛素化可增强其切割泛素链的能力（4）。通过对抗泛素结合（E2）酶UBE2W的作用，Ataxin-3被认为可以控制Hsp70相互作用蛋白（CHIP）的泛素连接酶（E3）C端的活性（5）。芯片与蛋白质伴侣结合，代表伴侣和泛素-蛋白酶体系统之间的重要分子联系（6）。整合素对小鼠的α-5表达具有重要的调节作用。ATXN3基因突变是MJD（也称为脊髓小脑共济失调3）的原因，这是一种常染色体显性神经退行性疾病，其特征是以多聚谷氨酰胺束扩张为特征的共济失调-3分子的核聚集（2,8）。
  
  
  这种重组蛋白是N末端标记的。