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- 技术资料
- 保存条件：
低-20度
- 克隆性：
多克隆
- 适应物种：
Human,Mouse,Rat,Dog,Pig,Cow,Rabbit,
- 保质期：
见说明书
- 抗原来源：
Rabbit
- 供应商：
上海研谨生物
- 应用范围：
WB=1:100-500,Elisa=1:500-1000,IHC-P=1:200-800,IHC-F=1:100-500,IF=1:100-500,ICC=1:100-500,
- 浓度：
1mg/ml
- 抗体英文名：
Gemin 1
- 抗体名：
脊髓性肌萎缩症蛋白SMA/抗体
- 规格：
50ul/100ul
抗体英文名称：[Gemin 1]
抗体货号：{ybs-11561R}
上海研谨生物科技有限公司专业提供科各类进口/国产的一抗二抗标记抗体，质量保证，服务完善。
公司组织结构清晰，内部管理科学，拥有一支既分工细致又高度合作的年轻化队伍，保持了各个部门之间的高效合作运转，充分保障了公司在充满竞争的市场中处于领跑地位。
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snRNA 和 Urp 蛋白等，包括单纯性生长激素缺乏症、早发性小脑共济失调、骨髓发育异常综合征等。 而有两种疾病归因于 U4atac snRNA 的突变 (RNU4ATAC)，即小头畸形性骨质增生异常的原发性侏儒症和 Roifman 综合征。 值得注意的是，这些疾病都是隐性的，只会导致小剪接体功能的部分丧失，因为在患者细胞中可以检测到正确剪接的 mRNA。 此外，U12 内含子 5’ss 突变以及剪接体合成组装中相关基因的突变也被发现与骨骺发育不良、ALS（渐冻症）、SMA（脊髓性肌萎缩症）等疾病
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编者按 脊髓性肌萎缩症（SMA），是一种罕见的神经退行性疾病，主要表现为进行性肌无力、 运动功能退化、脊柱侧弯、关节僵硬等，曾是导致婴幼儿死亡的最常见遗传病因。过去十年，三款革命性药物——诺西那生钠、利司扑兰和索伐瑞韦的上市，彻底改变了SMA的治疗格局。然而，这些药物只有在症状出现前使用，才能保护运动神经元，避免不可逆的损伤。 正因如此，越来越多的国家和地区开始推行SMA新生儿筛查。筛查的核心是检测SMN1基因，该基因的缺失或突变会导致SMN蛋白缺乏，引发SMA。但问题来了：当筛查发现从未
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的Apitegromab是一种选择性靶向潜伏态MSTN的单克隆抗体，可阻止其在肌肉中被激活，从而特异性抑制信号传导。该药正用于治疗脊髓性肌萎缩症（SMA），2024年10月公布的SAPPHIRE试验数据显示，30%接受治疗的患者HFMSE评分提升≥3分，显著优于安慰剂组（12.5%），目前已进入上市申请阶段。此外，Emugrobart、Trevogrumab等抗MSTN抗体也在针对肥胖、面肩肱型肌营养不良等疾病开展临床试验。除抗体药物外，小分子抑制剂等新型疗法亦在研发中，展现出广阔的治疗潜力。 尽管MSTN抑制
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