- ¥200 - 1730
- 百奥莱博
- JN0749-MYH
- 北京
- 2025年07月15日
企业认证
相关产品推荐更多 >
万千商家帮你免费找货
0 人在求购买到急需产品
- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 库存：
974
- 英文名：
Recombinant Human Fumarylacetoacetase
- 保质期：
长期
- 供应商：
北京百奥莱博科技有限公司
- 保存条件：
冻干蛋白置于-20℃以下可长期保存，室温
特别提示：包括重组人延胡索二酰乙酰乙酸酶(Fumarylacetoacetase)在内，本公司的所有产品仅可用于科研实验，严禁用于临床医疗及其他非科研用途！
产品名称：重组人延胡索二酰乙酰乙酸酶(Fumarylacetoacetase)
英文名称：Recombinant Human Fumarylacetoacetase
产品规格：10μg|50μg|500μg|1mg
本品由我们的哺乳动物细胞表达系统制备而成，目的基因编码的Ser2-Ser419在C端含有His标签。
Fumarylacetoacetase质量控制：＞95%(还原性SDS-PAGE)
Fumarylacetoacetase制剂：冻干品
Fumarylacetoacetase保存：
冻干蛋白置于-20℃以下可长期保存，室温条件下可稳定保存3周。
复溶蛋白溶液可在4～7℃保存2～7天，可分装后置于-20℃保存三个月。
Fumarylacetoacetase复溶：
打开试剂管前请先离心。
复溶浓度推荐大于100 μg/ml。
冻干蛋白请溶于ddH2O。
复溶后，请根据用量分装冻存，避免反复冻融。
关于Fumarylacetoacetase：
Fumarylacetoacetase belongs to the FAH family. Fumarylacetoacetase is primary expressed in liver and kidney. It exists as a homodimer and catalyzes the hydrolysis of 4-fumarylacetoacetate into fumarate and acetoacetate. Defects in Fumarylacetoacetase cause tyrosinemia type 1, which is congenital metabolism defect characterized by elevated levels of tyrosine in the blood and urine, and hepatorenal manifestations. Typical features include renal tubular injury, self-mutilation, hepatic necrosis, episodic weakness, and seizures.
风险提示：丁香通仅作为第三方平台，为商家信息发布提供平台空间。用户咨询产品时请注意保护个人信息及财产安全，合理判断，谨慎选购商品，商家和用户对交易行为负责。对于医疗器械类产品，请先查证核实企业经营资质和医疗器械产品注册证情况。
文献和实验氨基酸碳链的代谢（metabolism of carbonskeletons of amino acids）
成琥珀酰辅酶A再进入三羧酸循环。苯丙氨酸及酪氨酸可产生两个4碳单位的乙酰乙酸及延胡索酸。乙酰乙酸转变成乙酰辅酶A进入三羧酸循环，而延胡索酸是三羧酸循环的中间代谢物。天冬氨酸及天冬酰胺最终通过草酰乙酸进入三羧酸循环。前者在天冬酰胺酶的作用下水解成天冬氨酸。依上所述，20种不同氨基酸经过脱氨基作用，再通过脱氢作用、脱羧作用以及其他反应生成5种熟知的中间代谢物进入三羧酸循环，最后氧化成二氧化碳和水。在电子传递过程中，ATP通过氧化磷酸化作用生成，并提供机体使用。大多数氨基酸脱去氨基所生成的酮酸，有的可
作用，但这些都不是辅酶的作用。谷胱甘肽也作为一些酶的辅酶而起作用，例如它是乙二醛酶（Glyoxalase）及顺丁烯二酸单酰乙酰乙酸异构酶（Maleoylacetoacetate isomerase） 的辅酶。谷胱甘肽也是体内甲醛氧化成甲酸反应的辅酶。 3、尿苷二磷酸葡糖 （UDPG） 是核苷二磷酸糖类的一种，作为辅酶主要是在糖类合成中起作用医学教育|网。其他可作为辅酶的核苷二磷酸糖类有尿苷二磷酸半乳糖（UDPGal）、尿苷二磷酸甘露糖（UDPMan）等，他们在糖类合成代谢中是非常重要的。例如 UDPG
8. 何谓酮体？在何处生成？如何生成？在何处氧化？如何氧化？ 酮体： 是？？？脂肪酸在肝内分解氧化时的正常中间代谢产物。它专指乙酰乙酸、β羟丁酸、和丙酮。其中β羟丁酸含量较多，丙酮含量极微。 酮体的生成： 以乙酰CoA为原料，在肝线粒体经酶催化，先缩合，后经裂解生成酮体；除了肝以外，肾也含有生成酮体的酶体系。 首先，由2分子的乙酰CoA缩合生成乙酰乙酰CoA， 同时释放一分子的CoA。然后乙酰乙酰CoA再与一分子的乙酰CoA缩合生成6个碳的3羟3甲基戊二酸单酰CoA（HMG CoA
技术资料暂无技术资料 索取技术资料
