- ¥1380 - 2200
- LMAI Bio
- LM-9006R
- 进口/国产
- 2026年01月22日
- WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200 （石蜡切片需做抗原修复）
- Rabbit
- Human, Mouse, Rat, Dog, Cow, Sheep,
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
上海联迈生物工程有限公司
- 库存：
大量
- 目录编号：
LM-9006R
- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
Rabbit
- 保质期：
1年
- 抗体英文名：
CECR6
- 抗体名：
猫眼综合征染色体候选基因6抗体
- 宿主：
Rabbit
- 适应物种：
Human, Mouse, Rat, Dog, Cow, Sheep,
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human CECR6:301-400/578
- 亚型：
IgG
- 形态：
Lyophilized or Liquid
- 应用范围：
WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200 （石蜡切片需做抗原修复）
- 浓度：
1mg/ml
- 保存条件：
Store at -20 °C
- 规格：
100ul 200ul
| 英文名称 | CECR6 |
| 中文名称 | 猫眼综合征染色体候选基因6抗体 |
| 别 名 | Cat eye syndrome chromosome region candidate 6; Cat eye syndrome chromosome region candidate 6 homolog (human); Cat eye syndrome chromosome region candidate 6 homolog; RGD1565302; AW048664; CECR6_HUMAN. |
| 规格价格 | 100ul/1380元 购买 200ul/2200元 购买 大包装/询价 |
| 说 明 书 | 100ul 200ul |
| 研究领域 | 细胞生物 免疫学 |
| 抗体来源 | Rabbit |
| 克隆类型 | Polyclonal |
| 交叉反应 | Human, Mouse, Rat, Dog, Cow, Sheep, |
| 产品应用 | WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 IF=1:50-200 （石蜡切片需做抗原修复） not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
| 分 子 量 | 58kDa |
| 细胞定位 | 细胞浆 细胞膜 |
| 性 状 | Lyophilized or Liquid |
| 浓 度 | 1mg/ml |
| 免 疫 原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human CECR6:301-400/578 |
| 亚 型 | IgG |
| 纯化方法 | affinity purified by Protein A |
| 储 存 液 | 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol. |
| 保存条件 | Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. |
| PubMed | PubMed |
| 产品介绍 | background: Adenosine deaminase is an enzyme that is present in most tissues and exists predominantly as a monomer, although in some tissues it is associated with adenosine deaminase-binding protein. Adenosine deaminase degrades extracellular adenosine, which is toxic for lymphocytes. A novel family of growth factors that share sequence similarity to adenosine deaminase has been identified. The cat eye syndrome critical region protein (CECR) family includes CECR1, CECR2, CECR3, CECR4, CECR5, CECR6, CECR7, CECR8 and CECR9. The genes encoding CECR proteins are candidates for Cat Eye Syndrome (CES), a developmental disorder associated with the duplication of a 2 Mb region of 22q11.2. CES is characterized by the combination of coloboma of the iris and anal atresia with fistula, downslanting palpebral fissures, preauricular tags and/or pits, frequent occurrence of heart and renal malformations, and normal or near-normal mental development. CECR family members are widely expressed. Specifically, CECR1 has the highest expression in adult heart, lung, lymphoblasts and placenta. CECR2 is also involved in neurulation and chromatin remodeling. Mutations in the CECR2 gene result in neural tube defects. Tissue Specificity: Widely expressed, especially in adult heart, brain, prostate, testes, peripherical blood leukocytes and fetal brain. SWISS: Q9BXQ6 Gene ID: 27439 Database links: Entrez Gene: 27439 Human Entrez Gene: 94047 Mouse SwissProt: Q9BXQ6 Human SwissProt: Q99MX7 Mouse Important Note: This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications. |
| 产品图片 |  Sample: DU145(Human) Cell Lysate at 30 ug Primary: Anti-CECR6 (bs-9006R) at 1/300 dilution Secondary: IRDye800CW Goat Anti-Rabbit IgG at 1/20000 dilution Predicted band size: 58 kD Observed band size: 58 kD |
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文献和实验,用目标基因两侧紧密连锁的标记筛选含有大的插入片段的基因组文库(如BAC和YAC) ,通过染色体步行筛选到含有目标基因的克隆,最后通过遗传转化和功能互补实验进行验证。其核心任务是染色体步行,如果能找到与目标基因很近的标记,以至于二者之间的距离小于基因组文库中克隆的平均插入片段大小,就可以直接筛选到含有目标基因的克隆,最终得到候选基因,这种策略称为染色体登陆。到目前为止,利用定位克隆策略,单基因性状相关基因的鉴定方法已较完善且取得了一个系列成果,已使几十种重要的基因得到了分离。但定位克隆技术需要寻找
而导致不孕。接着对这五名患者及家系中的其他成员，加上另外 23 个患病家系的 DNA 样本，利用 sanger 测序检测候选基因 TUBB8 的突变情况。然后利用 RT-PCR 技术检测卵母细胞、早期胚胎、精子细胞和部分组织中的 TUBB8 和其他 β-微管蛋白亚型的表达。 α-微管蛋白多肽和 β-微管蛋白多肽组装形成异二聚体，研究人员利用实验评估 TUBB8 突变是否影响体外异二聚体组装、HeLa 细胞系中的微管结构、酵母细胞中的微管动力学以及小鼠和人类卵母细胞的纺锤体组装
。我们的研究小组利用这些技术研究了波士顿猎犬的一种肢带型肌营养不良症（LGMD）。LGMDs是一组不同的孟德尔病，由孟德尔定律遗传的单个基因引起，其特征是肌肉萎缩和肩部和臀部肌肉无力。来自三个无关家庭的四只受感染的狗被他们的初级兽医鉴定，并被转介进行专门调查。临床检查和病理结果证实，所有受影响的狗都患有LGMD，免疫组织病理学检测使用与某些组织结合的抗体来显示它们的存在，这是一种由编码某种蛋白质的四种基因之一的突变引起的疾病。肌萎缩病是常染色体隐性遗传，有严重的症状类似杜氏肌营养不良。肌糖蛋白共有6种
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