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- 上海抚生
- FS-YK02439
- 进口/国产
- 2025年07月07日
- WB，ELISA，ICC，IP等
- 人，鼠，猴，鸡，狗，猪等
- Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Rabbit, Sheep
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
上海抚生
- 库存：
大量
- 靶点：
TECTB
- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
Rabbit
- 抗体英文名：
Anti-TECTB
- 抗体名：
遗传性耳聋β-tectorin抗体
- 标记物：
HRP，AKP
- 宿主：
人，鼠，猴，鸡，狗，猪等
- 适应物种：
Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Rabbit, Sheep
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human TECTB
- 亚型：
IgG
- 形态：
冻干或液体
- 应用范围：
WB，ELISA，ICC，IP等
- 浓度：
1mg/1ml
- 保存条件：
-20℃
- 规格：
0.2ml/200μg
英文名称 Anti-TECTB
中文名称 遗传性耳聋β-tectorin抗体
别 名 Beta-tectorin; Tectb; TECTB_HUMAN; Tectorin beta.
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Rabbit, Sheep
产品类型 一抗
研究领域 神经生物学 信号转导 细胞粘附分子 细胞骨架 细胞外基质
蛋白分子量 predicted molecular weight：32kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human TECTB
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
遗传性耳聋β-tectorin抗体订购：
| ※我司为主营生物试剂产品的公司，欢迎广大客户光临我司商铺，更多相关产品可进入展台浏览，展台展示有限，客户可以直接说明您的订购需求，可以直接联系我们； ※与我司取得联系后，尽管咨询相关问题，达成共识后边签订订购合同，我司销售部开始进行送货事宜； ※客户收到货后，请先检查外部包装情况，然后在无菌环境下，显微镜观察菌种情况，如有疑似问题可联系我司，经我司确认后再进行退换货的相关事宜。 |
荧光偶联质量的检测：
1.用标准免疫荧光染色试验以测定偶联率
2.用F/P值测定对其FITC标记质量进行鉴定
3.取结合物液0.2ml,加PBS2.8ml(或两者均改用半量),测定其A490/A280,查FITC标志曲线得其浓度ug/ml值,按IgG的消光系数(mg/ml约A2801.2),可计算其F/P值,即每mg抗体所标记的FITC的比值,可以此鉴定及比较各批标记物的质量。
遗传性耳聋β-tectorin抗体实验操作示意图：
公司还提供：
特价促销RhoA RhoA抗体规格 0.1ml
特价促销Rho C RhoC抗体规格 0.1ml
特价促销rhIL-18 重组人白细胞介素18抗体规格 0.1ml
特价促销RHEB Ras蛋白脑组织同源类似物RHEB蛋白抗体规格 0.1ml
特价促销RHCG RH血型C糖蛋白抗体规格 0.2ml
特价促销RHCE Rh血型C抗原抗体规格 0.2ml
特价促销RHBDD3 垂体瘤细胞凋亡抗体规格 0.2ml
遗传性耳聋β-tectorin抗体人生长调节致癌基因γ/黑素瘤生激因子(GROγ/CXCL3/MGSA)ELISA试剂盒 进口/原装 英文名称： Human growth-regulated oncogeneγ/melanoma growth stimulating activity,GROγ/MGSA ELISA Kit
人生长相关蛋白43(GAP-43)ELISA试剂盒 进口/原装 英文名称： Human growth-associated protein 43,GAP-43 ELISA Kit
人生长抑素(SS)ELISA试剂盒 进口/原装 英文名称： Human Somatostatin，SS ELISA Kit
人食欲素/阿立新B(OX-B)ELISA试剂盒 进口/原装 英文名称： Human Orexin B,OX-B ELISA Kit
人食欲素受体(OXR)ELISA试剂盒 进口/原装 英文名称： Human Orexin receptor,OXR ELISA Kit
人视黄醇结合蛋白(RBP)ELISA试剂盒 进口/原装 英文名称： Human Retinol binding protein，RBP ELISA Kit
人视黄醇结合蛋白4(RBP-4)ELISA试剂盒 进口/原装 英文名称： Human Retinol binding protein 4,RBP-4 ELISA Kit
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文献和实验酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
吞噬作用，因而在抗感染免疫中具有重要作用。CR3的缺陷可出现反复细菌性感染。另外，CR3可能还是HIV-1感染细胞的入口之一，并可与β葡聚糖结合、激活补体，以及与大肠杆菌、鼠伤寒沙门氏菌、LPS及脂质A等结合。因此，CR3似乎是一种可结合多种配体的分子。CR3的α链和β链由不同染色体上的基因所编码。合成后在细胞膜装配成完整的CR3。遗传性CR3和CR4缺陷的病人，是因为编码它们共同β链的基因有缺陷，但在细胞浆中仍可检出正常α链的前体。
如下。 一、常染色体遗传 单基因涉及单个即一对等位基因发生突变所致的疾病，可按遗传方式分为下列4种主要类型。 1．常染色体显性遗传 一种遗传性状或遗传病有关的基因位于常染色体上，其性质是显性的，这种遗传方式称为常染色体显性遗传（autosomal dominant inheritance,AD）。由这种致病基因导致的疾病称为染色体显性遗传病。据统计，此类遗传病或异常性状已达3711种（1992年）。 致病基因有显性和隐性之分，其区别在于杂合状态（Aa）时，是否表现
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