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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原:
多肽抗原
- 保存条件:
低温保存
- 克隆性:
多克隆
- 适应物种:
人,大鼠,小鼠,动物....
- 保质期:
1年
- 库存:
285
- 供应商:
上海晶抗生物工程有限公司
- 应用范围:
ELISA法
- 抗体英文名:
TECTB
- 抗体名:
遗传性耳聋β-tectorin抗体
- 规格:
0.1ml
遗传性耳聋β-tectorin抗体单克隆抗体的制备概述:
B淋巴细胞在抗原的刺激下,能够分化、增殖形成具有针对这种抗原分泌特异性抗体的能力,B细胞的这种能力和量是有限的,不可能持续分化增殖下去,因此产生免疫球蛋白的能力也是极其微小的,再进一步克隆化,这种克隆化的杂交细胞是既具有的无限生长的能力,又具有产生特异性抗体的B淋巴细胞的能力,将这种克隆化的杂交细胞进行培养或注入小鼠体内即可获得大量的高效价、单一的特异性抗体,这种技术即称为单克隆抗体技术。
遗传性耳聋β-tectorin抗体反应特点:
1. 高度特异性,特异性是抗原抗体反应的主要特征,特定抗原决定簇只与特定抗体结合。
2. 可逆性:抗原与抗体结合形成抗原抗体复合物的过程是一种动态平衡, 其反应式为:Ag+AbAg?Ab。
3. 适当浓度和比例。
4. 敏感性:在测定血清中某一物质的含量时,化学比色法的敏感度为mg/ml水平,酶反应测定法的敏感度约为5~10μg/ml,免疫测定中凝胶扩散法的敏感度与酶反应法相仿。
遗传性耳聋β-tectorin抗体厂家优势:
周期短:从免疫原制备到抗体生产再到免疫检测,仅需7~9个月,与其他公司相比周期缩短了25%-40%。
质量高:技术和25年的经验保证了实验的成功率和结果的准确性。
服务全面:我们的免疫检测服务包括免疫原制备、抗体制备检定及检测方法建立。
专业的支持:每个项目都由经验丰富的博士级专家制定周密的计划和进行严格的检测。
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文献和实验酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病,两个病例的结局完全不同。 病例一:原发肉碱缺乏症(primary carnitine deficiency, PCD) 又称肉碱转运障碍,是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病,为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病,临床表现个体差异很大,轻症者可无明显异常,严重者可因致死性心肌病、肝性
吞噬作用,因而在抗感染免疫中具有重要作用。CR3的缺陷可出现反复细菌性感染。另外,CR3可能还是HIV-1感染细胞的入口之一,并可与β葡聚糖结合、激活补体,以及与大肠杆菌、鼠伤寒沙门氏菌、LPS及脂质A等结合。因此,CR3似乎是一种可结合多种配体的分子。CR3的α链和β链由不同染色体上的基因所编码。合成后在细胞膜装配成完整的CR3。遗传性CR3和CR4缺陷的病人,是因为编码它们共同β链的基因有缺陷,但在细胞浆中仍可检出正常α链的前体。
如下。 一、常染色体遗传 单基因涉及单个即一对等位基因发生突变所致的疾病,可按遗传方式分为下列4种主要类型。 1.常染色体显性遗传 一种遗传性状或遗传病有关的基因位于常染色体上,其性质是显性的,这种遗传方式称为常染色体显性遗传(autosomal dominant inheritance,AD)。由这种致病基因导致的疾病称为染色体显性遗传病。据统计,此类遗传病或异常性状已达3711种(1992年)。 致病基因有显性和隐性之分,其区别在于杂合状态(Aa)时,是否表现
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