- ￥1180 - 2800
- KA&M-BIO抗体
- 国产
- QM11067R
- 2025年07月14日
- WB, IHC-P, IHC-F, ICC, IF, ELISA
- 见说明
- Human, Rat (predicted: Mouse, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Dog )
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
见说明
- 亚型：
IgG
- 形态：
1mg/ml
- 保存条件：
at-20℃
- 标记物：
FITC标记/HRP标记/APC标记/PE标记/Biotin标记
- 适应物种：
Human, Rat (predicted: Mouse, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Dog )
- 库存：
现货
- 供应商：
上海圻明生物
- 宿主：
见说明
- 应用范围：
WB, IHC-P, IHC-F, ICC, IF, ELISA
- 浓度：
1mg/ml
- 抗体英文名：
TECTB Rabbit pAb
- 规格：
50-100μl
遗传性耳聋β-tectorin抗体上海圻明现货供应。（WB、IHC-P、IHC-F、ICC/IF、IP、FC、ChIP、ELISA请参照说明书应用，仔细对照后选择合适的产品。）
如果保存得当，大多数抗体的活性均可保持数月甚至数年。我们在此提供了关于抗体保存和处理的通用指南（仅供参考）。具体保存建议还请参考相关产品详细说明书。
分装可以最大限度地减少因反复冻融导致的损失，因为反复冻融会使抗体变性，导致抗体形成聚合物，从而降低抗体的结合能力。分装还可以最大限度地减少因多次从一个小瓶中移液引发的污染。
分装抗体应冻融一次，如有剩余，在 4°C 下保存。通常建议在 -20°C 下保存抗体，因为在 -80°C 下保存抗体的优势并不明显。
分装量的多少取决于您每次实验的常规用量。分装量不得少于 10 μL。分装量越少，储备液浓度就越容易受到蒸发以及抗体吸附在存放瓶表面的影响。
大多数情况下，收到抗体后，可在 4°C 下保存一至两周。
我司另可提供常用FITC标记/HRP标记/APC标记/PE标记/Biotin标记遗传性耳聋β-tectorin抗体，欢迎新老客户咨询。
ERG/KCNH2 Rabbit pAb IHC-P, IHC-F, ICC, IF Mouse (predicted: Human, Rat, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Dog, Horse )
ACOX1 Rabbit pAb WB, ELISA Human, Mouse, Rat, Human/Mouse/Rat (predicted: Rabbit, Pig, Sheep )
ZBTB2 Rabbit pAb IHC-P, IHC-F, IF, ELISA Human, Mouse (predicted: Rat, Rabbit, Pig, Cow, Chicken, Dog, Horse )
phospho-RAF1 (Tyr341) Rabbit pAb WB, IHC-P, IHC-F, IF, ELISA Human (predicted: Mouse, Rat, Rabbit, Pig, Cow, Chicken, Dog, Horse )
phospho-RAF1 (Ser339) Rabbit pAb WB, IHC-P, IHC-F, IF, ELISA Human, Mouse (predicted: Rat, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Chicken, Dog, Horse )
MST4 Rabbit pAb WB, IHC-P, IHC-F, IF, ELISA Human (predicted: Mouse, Rat, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Dog, Horse )
HSD3B2 Rabbit pAb IHC-P, IHC-F, ICC, IF, ELISA (predicted: Human, Pig, Dog )
SCARB1/Scavenger Receptor BI Rabbit pAb WB, ELISA Mouse (predicted: Rat )
XBP1 Rabbit pAb WB, IHC-P, IHC-F, ICC, IF Mouse (predicted: Human, Rat, Rabbit, Pig, Sheep, Horse )
Monoamine oxidase A+B Rabbit pAb WB, IHC-P, IHC-F, Flow-Cyt, ICC, IF, ELISA Human (predicted: Mouse, Rat, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Dog, Horse )
SHOX2 Rabbit pAb IHC-P, IHC-F, ICC, IF, ELISA Mouse (predicted: Human, Rat, Rabbit, Pig, Cow, Chicken, Dog, Cat, GuineaPig, Horse )
DLGAP4 Rabbit pAb WB, IHC-P, IHC-F, ICC, IF, ELISA Mouse (predicted: Human, Rat, Rabbit, Pig, Sheep, Cow, Dog, GuineaPig, Horse )
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文献和实验酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
吞噬作用，因而在抗感染免疫中具有重要作用。CR3的缺陷可出现反复细菌性感染。另外，CR3可能还是HIV-1感染细胞的入口之一，并可与β葡聚糖结合、激活补体，以及与大肠杆菌、鼠伤寒沙门氏菌、LPS及脂质A等结合。因此，CR3似乎是一种可结合多种配体的分子。CR3的α链和β链由不同染色体上的基因所编码。合成后在细胞膜装配成完整的CR3。遗传性CR3和CR4缺陷的病人，是因为编码它们共同β链的基因有缺陷，但在细胞浆中仍可检出正常α链的前体。
如下。 一、常染色体遗传 单基因涉及单个即一对等位基因发生突变所致的疾病，可按遗传方式分为下列4种主要类型。 1．常染色体显性遗传 一种遗传性状或遗传病有关的基因位于常染色体上，其性质是显性的，这种遗传方式称为常染色体显性遗传（autosomal dominant inheritance,AD）。由这种致病基因导致的疾病称为染色体显性遗传病。据统计，此类遗传病或异常性状已达3711种（1992年）。 致病基因有显性和隐性之分，其区别在于杂合状态（Aa）时，是否表现
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