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- 2026年02月05日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体名：
结节硬化复合症1/错构素
- 抗体英文名：
TSC1/Hamartin (T1149)
- 供应商：
深圳市科润达生物工程有限公司
- 是否单克隆：
多克隆
- 保存条件：
2-8°C冷藏
- 产品名称：结节硬化复合症1/错构素
- 克隆号：多抗
- 种属：Human（人类）
- 抗体来源：兔（兔）
- 规格：100μg
- 应用：IHC（免疫组化）、WB（西方印迹）
产品详细说明
结节硬化复合症1（Tuberous Sclerosis Complex 1， TSC1）也称为错构素（Hamartin），是一种肿瘤抑制蛋白。TSC1与TSC2（结节硬化复合症2）形成异二聚体，负责调节细胞生长和增殖的信号通路。TSC1基因的突变与结节性硬化症的发病有关。 该产品的多抗克隆号表示其为多克隆抗体，适用于识别和检测多种抗原。抗体来源于兔，适用于研究人类样本，规格为100μg，适合进行多次实验。其应用包括免疫组化（IHC），用于组织切片的染色，以及西方印迹（WB），用于检测和定量TSC1蛋白的表达。 TSC1在细胞信号转导和肿瘤发生中发挥关键作用。该抗体在结节性硬化症及相关肿瘤的研究中具有重要应用价值。深圳市科润达生物工程有限公司致力于提供高质量的生物技术产品，确保产品的质量和可靠性。结节硬化复合症1（Tuberous Sclerosis Complex, TSC）
概述结节硬化复合症（TSC）是一种常染色体显性遗传性疾病，主要由TSC1或TSC2基因的突变引起。这种疾病会导致多个器官发生良性肿瘤，影响皮肤、脑、肾脏、心脏等部位。
发病机制
- 基因突变: TSC的主要致病基因为TSC1和TSC2。TSC1基因位于9号染色体，TSC2基因位于16号染色体。这些基因编码的蛋白质参与抑制哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）信号通路。
- mTOR通路: TSC基因突变导致mTOR通路的持续激活，从而引起细胞增殖和分化失控，形成多种良性肿瘤。
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文献和实验体蛋白质的合成由共同的调节系统。 ( ) 19. 所有氨酰-t RNA合成酶的作用都是把氨基酸连接在Trna末端核糖的3'-羟基上。( ) 20. 核小体中的核心组蛋白在细胞活动过程中都不会被化学修饰。 ( ) 二.选择题(1x25) 1. 绒毛膜促性激素是一种_____________ A. 甾醇类激素 B. 脂肪酸衍生物激素 C. 含氮激素 2,溴化氰(CNBr)作用于____________ A. 甲硫氨酰-X B. 精氨酰-X C. X-色氨酸 D. X
量的抗原。抗原-抗体复合物产生光散射的增量比抗原抗体单独产生的光散射要大（图31-2）。光散射图的转折点出现在抗原与抗体的克分子浓度比等于2的地方。在这一点，抗体与抗原的反应达到饱和，因为每个IgG抗体分子都有两个结合位点。低于饱和点的任何一处，都有一个唯一的光散射信号与抗原浓度相对应。用已知浓度的抗原溶液可以得到光散射信号的强度，进而得出标准曲线。如果检测一个未知的标本，产生一个光散射信号y，那么从标准曲线就可定义出抗原的浓度等于x（看图31-2）。所有的定量免疫测定都遵循下列原则。那就是（1）抗原
酶，在凋亡细胞中起降解染体DNA作用的酶。 Enhancer 增强子，能增强真核细胞启动子表达水平的顺式作用DNA序列，能不依赖启有关定向、距离和位置起作用，也称为：增强子DNA，增强子元件。 env 逆转录病毒的包膜基因，从制造病毒颗粒的细胞编码埋在病毒脂质包的包膜糖蛋白质，该蛋白质也负素结龛国胞表面受体，导致病毒进入细胞。 Environmental carcinogen 环境致癌剂，存在于周围环境中能引起部症的物质，如:石棉
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