- ￥800 - 1280
- 百奥莱博
- 北京
- K10607
- 2025年07月11日
- WB=1:100-500 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 兔
- 人
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
人ATXN3L(KLH偶联合成肽)
- 亚型：
IgG
- 形态：
液体
- 保存条件：
4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
不标记
- 适应物种：
人
- 宿主：
兔
- 应用范围：
WB=1:100-500 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
ATXN3L
- 抗体英文名：
Rabbit Anti-ATXN3L antibody
- 抗体名：
小脑脊髓共济失调蛋白3抗体
- 规格：
0.1ml/0.2ml
| 规格： | 0.1ml | 产品价格： | ￥800.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 0.2ml | 产品价格： | ￥1280.0 |
中文名称:小脑脊髓共济失调蛋白3抗体
英文名称:Rabbit Anti-ATXN3L antibody
产品规格:0.1ml|0.2ml
宿主物种:兔
交叉反应:人
克隆类型:多克隆
分 子 量:41kDa
浓 度:1mg/1ml
亚 型:IgG
细胞定位:细胞膜
免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN3L
纯化方法:蛋白A亲和纯化
产品应用:WB=1:100-500 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200
石蜡切片需做抗原修复；
尚未测试其他应用；
实际稀释和工作浓度用户可根据具体用途酌情决定。
储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol
保存条件:4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
研究领域:细胞生物 免疫学 染色质和核信号 表观遗传学 泛素
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文献和实验警惕！披着 “帕金森疾病”外衣的罕见病—多系统萎缩 多系统萎缩（MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。 多系统萎缩病因 目前认为 MSA 的发病机制可能有两条途径： 1.原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以 α-突触核蛋白（α
本病属脊髓型共济失调中的一种，也是共济失调中最常见的表现形式之一。病变主要累及脊髓和小脑。 临床表现 1.５－１８岁起病，有常染色体隐性遗传的家族史。初期出现步态不稳、易跌，症状以晚间为甚；以后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调，行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。 2.部分病人有括约肌功能障碍，晚期可有肌肉萎缩，个别病人可发生严重的肌力减退而瘫痪，少数病人可有智力低下和颅神经损害的症状。 3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感
）:rh/rh鼠小脑皮层和大脑皮层中的神经原发生错位和异常移行，18日龄时症状完全表现出来，姿势和步态不稳，共济失调。小脑的体积减少，小脑叶可发生严重病变，颗粒细胞数目减少，浦肯野氏细胞错位于颗粒细胞层内。 ⑶蹒跚（Staggerer,sg）:sg/sg鼠的的症状在出生后四周内发展起来，表现为步态异常，迟缓，运动蹒跚，很少运动，若运动时可伴有短时间的颤抖。小脑体积小于正常的1/3，很少有肉眼可见的脑沟。小脑叶很小，分层不明显，颗粒层细胞很少，分子层狭窄。 ⑷
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