- ￥1135
- YLKBIO
- YLK-KT1010
- 国产
- 2025年07月16日
- WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200
- 兔
- Human
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
优利科（上海）生命科学有限公司
- 库存：
63
- 靶点：
/
- 级别：
科研
- 目录编号：
KT1010
- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
/
- 保质期：
1年
- 抗体英文名：
ATXN3L
- 抗体名：
Rabbit Anti-ATXN3L antibody
- 标记物：
详询
- 宿主：
兔
- 适应物种：
Human
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATXN3L: 251-355/355
- 亚型：
IgG
- 形态：
Liquid
- 应用范围：
WB=1:500-2000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200
- 保存条件：
-20℃
- 浓度：
1mg/ml
- 规格：
50ul
中文名称：小脑脊髓共济失调蛋白3抗体
英文名称：ATXN3L
别 名：ATX3L_HUMAN; ATXN3L; Machado-Joseph disease protein 1-like; MJDL; Putative ataxin-3-like protein.
分 子 量：41kDa
细胞定位：细胞膜
纯化方法：affinity purified by Protein A
储 存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
产品介绍：ATXN3 缺陷是脊髓小脑性共济失调 3 型 (SCA3) 的原因； 也称为马查多-约瑟夫病 (MJD)。 脊髓小脑性共济失调是一组临床和遗传异质性小脑疾病。 由于小脑退化，脑干和脊髓受累不定，患者表现出进行性步态不协调，手、言语和眼球运动的协调性通常较差。 SCA3 属于常染色体显性遗传性小脑性共济失调 I 型 (ADCA I)，其特点是小脑性共济失调并伴有视神经萎缩、眼肌麻痹、延髓和锥体外系体征、周围神经病变和痴呆等其他临床特征。 SCA3 的分子缺陷是 ATXN3 编码区的 CAG 重复扩增。 更长的扩张导致疾病的早期发作和更严重的临床表现。
Function:
Deubiquitinating enzyme that cleaves both 'Lys-48'-linked and 'Lys-63'-linked poly-ubiquitin chains (in vitro).
Subcellular Location:
Nucleus (By similarity).
Similarity:
Contains 1 Josephin domain.
Contains 2 UIM (ubiquitin-interacting motif) repeats.
SWISS:
Q9H3M9
注意：
所提供的本产品仅供研究使用，不得用于人类、治疗或诊断应用。
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文献和实验警惕！披着 “帕金森疾病”外衣的罕见病—多系统萎缩 多系统萎缩（MSA）是成年期发病、散发性的神经系统变性疾病，临床表现为不同程度的自主神经功能障碍、对左旋多巴类药物反应不良的帕金森综合征、小脑性共济失调和锥体束征等症状。 由于在起病时累及这三个系统的先后不同，所以造成的临床表现各不相同。但随着疾病的发展，最终出现这三个系统全部损害的病理表现和临床表现。 多系统萎缩病因 目前认为 MSA 的发病机制可能有两条途径： 1.原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以 α-突触核蛋白（α
本病属脊髓型共济失调中的一种，也是共济失调中最常见的表现形式之一。病变主要累及脊髓和小脑。 临床表现 1.５－１８岁起病，有常染色体隐性遗传的家族史。初期出现步态不稳、易跌，症状以晚间为甚；以后渐向上蔓延到小脑和脊髓小脑束而出现更明显的共济失调，行走更困难、躯干因不能维持姿势而左右晃动。 2.部分病人有括约肌功能障碍，晚期可有肌肉萎缩，个别病人可发生严重的肌力减退而瘫痪，少数病人可有智力低下和颅神经损害的症状。 3.躯干及肢体共济失调、腱反射丧失、深感
）:rh/rh鼠小脑皮层和大脑皮层中的神经原发生错位和异常移行，18日龄时症状完全表现出来，姿势和步态不稳，共济失调。小脑的体积减少，小脑叶可发生严重病变，颗粒细胞数目减少，浦肯野氏细胞错位于颗粒细胞层内。 ⑶蹒跚（Staggerer,sg）:sg/sg鼠的的症状在出生后四周内发展起来，表现为步态异常，迟缓，运动蹒跚，很少运动，若运动时可伴有短时间的颤抖。小脑体积小于正常的1/3，很少有肉眼可见的脑沟。小脑叶很小，分层不明显，颗粒层细胞很少，分子层狭窄。 ⑷
