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- 百奥莱博
- 北京
- K17699
- 2025年07月15日
- WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 兔
- 人,小鼠,大鼠,鸡,狗,马,兔
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
人HIP1 (40(KLH偶联合成肽)
- 亚型：
IgG
- 形态：
液体
- 保存条件：
4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
不标记
- 适应物种：
人,小鼠,大鼠,鸡,狗,马,兔
- 宿主：
兔
- 应用范围：
WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
HIP1
- 抗体英文名：
Rabbit Anti-HIP1 antibody
- 抗体名：
亨廷顿(舞蹈症)相互作用蛋白1抗体
- 规格：
0.1ml/0.2ml
| 规格： | 0.1ml | 产品价格： | ￥900.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 0.2ml | 产品价格： | ￥1500.0 |
中文名称:亨廷顿(舞蹈症)相互作用蛋白1抗体
英文名称:Rabbit Anti-HIP1 antibody
产品规格:0.1ml|0.2ml
宿主物种:兔
交叉反应:人,小鼠,大鼠,鸡,狗,马,兔
克隆类型:多克隆
分 子 量:116kDa
浓 度:1mg/1ml
亚 型:IgG
细胞定位:细胞核 细胞浆 细胞膜
免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human HIP1 (40
纯化方法:蛋白A亲和纯化
产品应用:WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
石蜡切片需做抗原修复；
尚未测试其他应用；
实际稀释和工作浓度用户可根据具体用途酌情决定。
储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol
保存条件:4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
研究领域:细胞生物 神经生物学
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文献和实验文献解读 | CRISPR/Cas9 介导的基因编辑可以缓解亨廷顿病小鼠模型中的神经毒性
/Cas9-mediated gene editing ameliorates neurotoxicity in mouse model of Huntington’s disease”。本周由 GEMPLE 捷易技术部刘佩为大家详细解读此篇文献。背景介绍：亨廷顿舞蹈症（Huntington’s disease，HD）是一种常染色体显性、进行性、遗传性神经退行性疾病，是由HTT基因中一段 CAG 重复序列引起的。在健康人体中，HTT 基因中 CAG 重复数目在 6-35 范围内，而超过35就会引起
)。 图18 AAV-hSyn-DIO-EGFP-P2A-EGFPf 在小鼠中的标记效果,参考文献：Front Cell Neurosci, 2020, 14:145。 实例二：rAAV 递送基因编辑工具，用于亨廷顿舞蹈症的基因治疗 亨廷顿舞蹈症(Huntington’s disease, HD)是一种常染色体显性遗传的神经退行性疾病，由亨廷顿基因（Huntingtin， HTT）一号外显子区域中的 CAG 重复异常扩增（超过 36 次）所导致。突变 HTT 基因编码的蛋白（mHTT）会发生错误
亨廷顿舞蹈症，与阿尔兹海默症类似，都是神经退行性疾病，这类疾病严重威胁着人类健康。目前由于缺乏合适的动物模型进行药物筛选，因此尚无有效的治疗方法。近期，我国科学家利用基因编辑技术（CRISPR/Cas9）和体细胞核移植技术，成功培育出世界首例亨廷顿舞蹈症基因敲入猪，使猪患上了亨廷顿舞蹈症，能精准地模拟人类神经退行性疾病。 这项重大研究成果于3月30日在线发表国际著名学术期刊《Cell》上。该成果为开发治疗亨廷顿舞蹈症的新手段提供了稳定、可靠的动物模型，也为培育其它神经退行性疾病大动物模型提供
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