- ￥900 - 1500
- 百奥莱博
- 北京
- K14568
- 2025年07月10日
- WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 兔
- 人,小鼠,大鼠,奶牛,马,兔,绵羊
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
人DFNB31(KLH偶联合成肽)
- 亚型：
IgG
- 形态：
液体
- 保存条件：
4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
不标记
- 适应物种：
人,小鼠,大鼠,奶牛,马,兔,绵羊
- 宿主：
兔
- 应用范围：
WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复）<br />not yet tested in other applications.<br>optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
- 浓度：
1mg/1ml
- 靶点：
DFNB31
- 抗体英文名：
Rabbit Anti-DFNB31 antibody
- 抗体名：
常染色体隐性遗传性耳聋型31蛋白抗体
- 规格：
0.1ml/0.2ml
| 规格： | 0.1ml | 产品价格： | ￥900.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 0.2ml | 产品价格： | ￥1500.0 |
中文名称:常染色体隐性遗传性耳聋型31蛋白抗体
英文名称:Rabbit Anti-DFNB31 antibody
产品规格:0.1ml|0.2ml
宿主物种:兔
交叉反应:人,小鼠,大鼠,奶牛,马,兔,绵羊
克隆类型:多克隆
分 子 量:96kDa
浓 度:1mg/1ml
亚 型:IgG
细胞定位:细胞核 细胞浆
免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human DFNB31
纯化方法:蛋白A亲和纯化
产品应用:WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
石蜡切片需做抗原修复；
尚未测试其他应用；
实际稀释和工作浓度用户可根据具体用途酌情决定。
储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol
保存条件:4℃运输，-20℃保存，避免反复冻融
研究领域:细胞生物 免疫学 神经生物学
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文献和实验X伴性显性遗传病（X－linked dominant inheritable disease）
肾炎（hereditary nephritis）儿时多仅为无症状蛋白尿或反复发作的血尿（有些病例可为肉眼血尿），较少有高血压。但病情持续缓慢地进展，男性到青壮年期常死于慢性肾功能衰竭；女性病情较轻，可达到正常寿限，但偶尔也有个别患者发展到尿毒症者。 有的患者有神经性耳聋；有的患者眼异常，如白内障、近视或锥形晶体、锥形角膜、眼球震颤和球形晶体等。致病基因位于Xq21.3～q24。不过遗传性肾炎存在遗传异质性，即也有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。 2.假肥大
。 聋哑是非常复杂的症候群，有遗传性的，也有环境因素引起的；有先天性的，也有迟发的；有单纯性的，也有合并其他畸形的；有完全性的。也有不完全性的。所以对待这种情况，请耳鼻喉科专家会诊明确初步诊断是明智的。据估计耳聋发病率约为0.1%，与遗传病因素有关的病因达127种以上，有高度的遗传异质性。先天性耳聋属常染色体隐性遗传者占75％左右，常染色体显性遗传者占3％，其他原因不明者中相当一部分为多基因遗传，占20％，X连锁遗传者罕见（2％以下）。在确定上述遗传因素前还要仔细排除环境因素，诸如风疹、核黄
酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
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