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Branaplam,1562338-42-4

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  • 美国
  • HY-19620
  • 2025年12月05日
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    • 英文名

      LMI070; NVS-SM1

    • 库存

      货期:1-2天

    • 供应商

      MedChemExpress LLC

    • CAS号

      1562338-42-4

    • 规格

      2 mg/5 mg/10 mg/25 mg/50 mg/100 mg

    规格:2 mg产品价格:¥800.0
    规格:5 mg产品价格:¥1300.0
    规格:10 mg产品价格:¥2200.0
    规格:25 mg产品价格:¥3300.0
    规格:50 mg产品价格:¥4400.0
    规格:100 mg产品价格:¥5900.0

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    Branaplam

    CAS No. : 1562338-42-4

    MCE 国际站:Branaplam

    产品活性:Branaplam (LMI070; NVS-SM1) 是一种口服有效和选择性的 SMN2 拼接调节剂,对 SMN 的 EC50 为 20 nM。Branaplam 抑制 hERGIC50 为 6.3 μM。Branaplam 在严重的脊髓性肌萎缩症 (SMA) 小鼠模型中可提高全长 SMN 蛋白并延长其生存期。

    研究领域:Cell Cycle/DNA Damage  |  Membrane Transporter/Ion Channel

    作用靶点:DNA/RNA Synthesis  |  Potassium Channel

    In Vitro: Branaplam (LMI070; NVS-SM1) treatment induces changes in the levels of 175 genes in human fibroblasts.

    In Vivo: Branaplam (LMI070; NVS-SM1; 3, 10, 30 mg/kg; oral) produces dose-dependent elevations of SMN2-FL transcript and SMN protein in brain and spinal cord.
    ?Branaplam (1 mg/kg of IV; 3 mg/kg of PO) has a CL of 25 mL/min/kg and an AUC of 3.03 μM?h.
    ?A single Branaplam (oral; 30 mg/kg) results in significant and durable SMN protein elevation in brain for up to 160 hours in C/+ mice.
    ?Branaplam (oral; 0.03, 0.1, 0.3, 1, 3 mg/kg) improves body weight and extendes lifespan in n SMNΔ7 mice.

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