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- hz-50018-R001
- 2025年07月14日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
常温，避光
- 克隆性：
单克隆
- 抗体名：
Arylsulfatase A / ARSA抗体
免疫原 :
Recombinant Mouse Arylsulfatase A / ARSA protein (Catalog#50018-M08H)
Antibody Type : Rabbit Monoclonal Antibody ( Rabbit mAb Service Platform )
克隆号 :
001
抗体宿主 :
Rabbit IgG
缓冲液 : 0.2 μm filtered solution in PBS, 5% trehalose may be added in some batches. Please read the hardcopy of COA or contact our customer service to confirm the formulation.
制备方法 :
This antibody was obtained from a rabbit immunized with purified, recombinant Mouse Arylsulfatase A / ARSA (rM Arylsulfatase A / ARSA; Catalog#50018-M08H; NP_033843.2; Met 1-Ser 506).
Arylsulfatase A / ARSA抗体Background
Arylsulfatase A (ARSA) is synthesized as a 52KDa lysosomal enzyme, and its major natural substrate is cerebroside 3-sulfate which is the constituent of the myelin sheet and is presented to the enzyme as complex with the sphingolipid activator protein B. ARSA forms dimers after receiving three N-linked oligosaccharides in the endoplasmic reticulum, and then the dimers are transported to the Golgi where they receive mannose 6-phosphate recognition markers. And thus, ARSA is transported and delivered to dense lysosomes in a mannose 6-phosphate receptor-dependent manner. It has been shown that within the lysosomes, the ARSA dimers can oligomerize to an octamer in a pH-dependent manner. The ARSA deficiency leads to metachromatic leucodystrophy (MLD), a lysosomal storage disorder associated with severe and progressive demyelination in he central and peripheral nervous system.
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