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- 2025年07月11日
- 科研使用
- 人，大鼠，小鼠，兔
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体名：
毛细血管扩张性共济失调症突变蛋白抗体
- 抗体英文名：
ATM
- 靶点：
来电咨询
- 浓度：
1mg/ml
- 应用范围：
科研使用
- 适应物种：
人，大鼠，小鼠，兔
- 克隆性：
单克隆
- 保存条件：
-20℃
- 形态：
液态/粉状
| 英文名称 | ATM |
| 中文名称 | 毛细血管扩张性共济失调症突变蛋白抗体 |
| 别 名 | ataxia telangiectasia mutated; AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein; AT1; ATA; Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; ATC; ATDC; ATE; ATM; DKFZp781A0353; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; MGC74674; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL. |
| 说 明 书 | 0.1ml 0.2ml |
| 研究领域 | 心血管 细胞生物 免疫学 细胞表面分子 |
| 抗体来源 | Rabbit |
| 克隆类型 | Polyclonal毛细血管扩张性共济失调症突变蛋白抗体 |
| 交叉反应 | Human, Mouse, Rat, |
| 产品应用 | ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
| 分 子 量 | 370kDa |
| 细胞定位 | 细胞核 细胞浆 毛细血管扩张性共济失调症突变蛋白抗体 |
| 性 状 | Lyophilized or Liquid |
| 浓 度 | 1mg/1ml |
| 免 疫 原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATM (2681-2750aa) |
| 亚 型 | IgG |
| 纯化方法 | affinity purified by Protein A |
| 储 存 液 | 0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml BSA and 0.1% Sodium azide |
| 保存条件 | Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. |
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文献和实验患肿瘤或白血病。 图9－3 Fanconi贫血的异常染色体a示单位断裂；b示非同源染色体断裂后交换 3．毛细血管扩张性共济失调 毛细血管扩张性共济失调（ataxia telangiectasia,AT）为一种多见于儿童期的染色体隐性遗传病。1岁左右即可发病，表现为小脑性共济失调；6岁后眼和面、颈部出现瘤样小血管扩张。由于常有免疫缺陷，患者常死于感染性疾病。AT患者也有较多的染色体断裂。染色体畸变是非随机的，但常见有14／14易位或其它涉及14号染色
体断裂后交换 3．毛细血管扩张性共济失调 毛细血管扩张性共济失调（ataxia telangiectasia,AT）为一种多见于儿童期的染色体隐性遗传病。1岁左右即可发病，表现为小脑性共济失调；6岁后眼和面、颈部出现瘤样小血管扩张。由于常有免疫缺陷，患者常死于感染性疾病。AT患者也有较多的染色体断裂。染色体畸变是非随机的，但常见有14／14易位或其它涉及14号染色体的改变。此外，B、D及G组的染色体重排也比较常见。患者的细胞对X线也特别敏感，其DNA修复能力明显下降。AT患者易患
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nuclear factor family）成员确认为是DDR蛋白，它与γH2AX和MDC1一起发挥作用，应对细胞内出现的DSB。RNF8 包含一个 FHA 结构域，该结构域能和磷酸基苏氨酸（phospho-Thr）结合；RNF8的环指结构（RING finger）能与E3泛素连接酶作用。RNF8通过FHA结构域与 MDC1结合，不过这种结合作用依赖于MDC1的磷酸化作用。三个研究小组都一致发现在细胞发生DNA双链断裂现象时MDC1 会磷酸化，并对此做出应答。Kolas等人研究发现毛细血管扩张性共济失调突变
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