- ￥288 - 1304
- TargetMol
- T4473
- 2026年07月07日
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- CAS号：
1401090-53-6
- 规格：
1mg/1mLx10mM(inDMSO)/5mg/10mg
| 规格： | 1mg | 产品价格： | ￥288.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 1mLx10mM(inDMSO) | 产品价格： | ￥748.0 |
| 规格： | 5mg | 产品价格： | ￥856.0 |
| 规格： | 10mg | 产品价格： | ￥1304.0 |
Product Introduction
Bioactivity
| 名称 | Ibiglustat |
| 描述 | Ibiglustat (GZ402671) is a potent and selective Glucosylceramide synthase inhibitor and ceramide glucosyltransferase inhibitor. Ibiglustat blocks the formation of glucosylceramide (GL-1), a key intermediate in the synthesis of GL-3. Ibiglustat is potentially useful for treating Fabry disease. Fabry disease is a rare lysosomal storage disorder, which results in abnormal tissue deposits of a particular fatty substance called globotriaosylceramide (GL-3 or Gb3) throughout the body. |
| 体外活性 | Ibiglustat is in phase II Clinical trials for the treatment of Fabry's disease. Fabry disease, an X-linked disorder of glycosphingolipids that is caused by mutations of the GLA gene that codes for α-galactosidase A, leads to dysfunction of many cell types and includes a systemic vasculopathy [1]. |
| 存储条件 | Store at low temperature Powder: -20°C for 3 years | In solvent: -80°C for 1 year Shipping with blue ice/Shipping at ambient temperature. |
| 溶解度 | 10% DMSO+40% PEG300+5% Tween 80+45% Saline : 2 mg/mL (5.13 mM), Sonication is recommended. DMSO : 50 mg/mL (128.37 mM), Sonication is recommended. |
| 关键字 | SAR-402671 | SAR 402671 | Parkinson's disease | oral | mutations | Inhibitor | inhibit | Ibiglustat | GZ-402671 | GZ 402671 | glucosylceramide synthase | GL-3 levels | GBA | Fabry disease |
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| 相关库 | Inhibitor Library | CNS-Penetrant Compound Library | Bioactive Compound Library | Bioactive Compounds Library Max | ReFRAME Related Library | Fluorochemical Library | NO PAINS Compound Library | Clinical Compound Library | Anti-Neurodegenerative Disease Compound Library | Drug Repurposing Compound Library | Anti-Metabolism Disease Compound Library | Pediatric Drug Library |
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文献和实验网络 第十九章 杂环化合物和生物碱 杂环化合物在自然界分布很广，其数量几乎占已知有机化合物的三分之一，用途也很多。许多重要的物质如叶绿素、血红素、核酸以及临床应用的一些有显著疗效的天然药物和合成药物等，都含有杂环化合物的结构。生物碱多是中草药的有效成分，绝大多数是含氮的杂环化合物。本章内容与医学关系密切，具有重要意义。
分子中具有高能键的化合物。在生物体内主要有上式（Ⅰ）和（Ⅱ）两种结构的高能化合物。其作用为贮藏能量（例如 ATP、肌酸磷酸）和作为产生 ATP源的中间代谢产物（例如磷酸烯醇丙酮酸）以及合成反应的中间物质（例如酰基辅酶 A），在蛋白质的结构（ conformation）变化周期的第一阶段上（例如钠钾 ATP酶的羧基磷酸中间体）也具有重要作用。多数高等化合物具有磷酸基，但也有例外。
由不同种元素组成的纯净物叫做化合物。化合物一般有固定的组成。化合物的组成一般可用化学式表示。化合物具有确定的物理性质和化学性质，不同于其组成元素的性质。化合物中的元素不能用简单的机械方法或物理方法分开，而必须用化学方法才能分离。
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