XII因子缺乏的血浆

血友病hemophilia

　　血友病 hemophilia 这是很早以前人们就知道的一种人体遗传性疾病。因为在欧洲各代王朝家族中都出现过多数患者，所以也就更为有名。多数是在幼儿期出现症状，常因外伤或手术引起大出血，特别是无任何诱因在关节内、肌肉内、皮下、消化管内、鼻、颅内出现出血和血尿。其特征是出血和凝血时间延长。在缺乏凝血过程所必需的血浆成分而难以止血的各种先天性的疾病中，缺乏抗血友病因子（第Ⅷ因子）的血友病 A（古典的血友病、真性血友病）和缺乏血浆凝血酶激酶（ PTC、第Ⅸ因子）的血友病 B（圣诞病

蛋白凝血功能之凝血因子

的筛检试验，但因其操作标准化程度不高，敏感性不好，且无法反映凝血因子的含量及活性，故目前已为凝血功能检查所取代。凝血功能检查主要包括血浆凝血酶原时间(PT)及由PT计算得到的PT活动度、国际标准化比值(INR)，纤维蛋白原(FIB)，活化部分凝血活酶时间(APTT)和血浆凝血酶时间(TT)。 PT主要是反映外源性凝血系统功能。PT延长主要见于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少及纤维蛋白原缺乏、获得性凝血因子缺乏(DIC、原发性纤溶亢进、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、血循环中抗凝物质增多

关于病毒灭活血浆制剂的几点思考

1、关于ABO血型问题 　　目前国内申报的灭活血浆制剂有血型特异性和通用型（通用于ABO型）两种。如为血型特异性血浆，应强调必须采用单一血型的血浆混合制备，并在终产品中检测抗A抗B血凝素；如为通用型血浆，则必须制定终产品中抗A抗B血凝素的效价标准，并提供标准的制定依据（即表明该标准可保证临床安全性的依据），应同时考虑IgM和IgG两种抗体，一般前者采用直接法测定，后者采用间接法测定。 2、关于凝血因子活性问题 　　该类制品的主要临床价值在于其含有各种凝血因子，可用于多种原因引起的凝血因子缺乏