- ￥1125 - 1875
- HuaBio/华安生物
- 华安生物
- ET1610-91
- 2026年01月29日
- WB
- Rabbit
- Human
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- 详细信息
- 技术资料
- 免疫原：
Recombinant protein within Human HMBS aa 1-132 / 299.
- 亚型：
IgG
- 形态：
Liquid
- 克隆性：
Recombinant Rabbit monoclonal Antibody
- 标记物：
Non-conjugated
- 适应物种：
Human
- 库存：
现货
- 供应商：
华安生物
- 宿主：
Rabbit
- 应用范围：
WB
- 浓度：
1 mg/mL.
- 规格：
50μl/100μl
| 规格： | 50μl | 产品价格： | ￥1125.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 100μl | 产品价格： | ￥1875.0 |
PBGD (porphobilinogen deaminase), also designated hydroxymethylbilane synthase, is a cytoplasmic enzyme found in the heme synthesis pathway. PBGD belongs to the HMBS (hydroxymethylbilane synthase) family. Deficiency of PBGD causes errors in pyrrole metabolism, which in turn leads to an inherited autosomal disorder called acute intermittent porphyria (AIP). AIP is characterized by acute attacks of neurological dysfunctions with hypertension, tachycardia, peripheral neurologic disturbances, abdominal pain and excessive amounts of aminolevulinic acid and porphobilinogen in the urine.
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HMBS
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