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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体名:
运动神经元生存蛋白1
- 抗体英文名:
Anti-SMN1抗体
- 浓度:
1mg/ml
- 应用范围:
WB=1:1000-2000 ELISA=1:1000 IHC-P=1:200-500 IHC-F=1:200-500 ICC=1:200-500 IF=1:200-500 Flow-Cyt=1ug/Test
- 宿主:
Mouse/Rabbit
- 适应物种:
咨询客服
- 保质期:
2年
- 抗原来源:
进口
- 级别:
生物技术级
- 库存:
999
- 供应商:
上海允麦生物
- 标记物:
提供相应标记抗体及二抗
- 克隆性:
Monoclonal/Polyclonal
- 保存条件:
-20
- 形态:
浓缩液
- 亚型:
IgG
- 免疫原:
KLH conjugated synthetic peptide derived from SMN1
- 规格:
100UL
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文献和实验一条斑马鱼拯救两个新生儿!斑马鱼首次用于SMA临床决策,破解基因变异“悬案”
编者按 脊髓性肌萎缩症(SMA),是一种罕见的神经退行性疾病,主要表现为进行性肌无力、 运动功能退化、脊柱侧弯、关节僵硬等,曾是导致婴幼儿死亡的最常见遗传病因。过去十年,三款革命性药物——诺西那生钠、利司扑兰和索伐瑞韦的上市,彻底改变了SMA的治疗格局。然而,这些药物只有在症状出现前使用,才能保护运动神经元,避免不可逆的损伤。 正因如此,越来越多的国家和地区开始推行SMA新生儿筛查。筛查的核心是检测SMN1基因,该基因的缺失或突变会导致SMN蛋白缺乏,引发SMA。但问题来了:当筛查发现从未
孵育时间进行修正。结果,孵育1分钟即可清晰观察到条带,孵育5分钟则条带浓度达到饱和。 结语PA Tag System是非常强力的亲和标签系统,由于NZ-1抗体原来是人平足蛋白抗体,所以用于人或猴子源的平足蛋白的细胞株(HEK、COS-1、COS-7细胞等)中会有些问题点,不过只要多加注意即可。另外,由于平足蛋白是膜蛋白,不会在细胞外分泌,使用这些细胞株不用担心内因性的平足蛋白可能会受到污染。而且,根据细胞株的不同,即使发现了有平足蛋白,也只会和NZ-1弱结合,可广泛用于膜蛋白和细胞内蛋白。如果将平足蛋白
10%左右),慢性丙型肝炎患者中约 2%~10%也可检测到抗LKM-1抗体,AIH中抗LKM-1抗体阳性患者,较多具有典型的自身免疫现象,大多为青年女性,自身抗体滴度较高,血清免疫球蛋白显著增高,病情比较严重,对激素治疗反应好,欧美地区多见;HCV感染伴有抗LKM-1抗体阳性患者,大多年龄较大,女性并不多见,自身抗体滴度较低,血清免疫球蛋白不高,病情为慢性肝炎表现,对干扰素治疗有反应,地中海地区多见。 抗LKM-2抗体仅见于应用药物替尼酸治疗后诱发
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