MRL-Ipr小鼠(MRL/lpr)红斑狼疮模型秒杀

品系编号：C000117

品系背景：MRL/MpJ

突变基因：Fas

品系描述：MRL/lpr 小鼠是被广泛认可的人类 SLE 小鼠模型。携带凋亡相关Fas基因突变的MRL/lpr小鼠会自发严重的自身免疫性疾病，该疾病与SLE患者的许多特征相似。如SLE患者所表现的那样，MRL/lpr小鼠在多个组织（器官）有炎症，包括关节、肌肉、血管、肾脏、大脑和周围神经。纯合子小鼠表现为系统性自身免疫、与异常T细胞增殖相关的大量淋巴结病、关节炎和免疫复合性肾小球肾炎。从大约三个月大开始，MRL-lpr/lpr小鼠的循环免疫复合物水平显著升高，而MRL正常小鼠的循环免疫复合物水平却没有升高。雌性纯合子小鼠平均17周龄死亡，雄性22周龄死亡。而在C57BL/6J或C3H/HeJ背景下，雌性纯合子小鼠的寿命是42周和52周。

应用领域：MRL/lpr 小鼠表型特征为自体淋巴结过度增生，是用于研究风湿性关节炎及全身性红斑性狼疮的模式动物。往往死于慢性肾小球肾炎，雌性比雄性早发病。

该小鼠是系统性红斑狼疮样自身免疫综合征的模型。