- ￥99 - 999
- Sigma
- 进口
- 333662-1G
- 2025年10月23日
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
RT
- 保质期：
见标签
- 库存：
999
- 供应商：
联硕生物
- CAS号：
288-36-8
- 规格：
1G
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文献和实验) Conc. Stock %(w/w) 50ml 100ml 250ml Glucose 2M 198.17g/M 34.972 19.82g 39.63g 99.09g H2 O mQ 65.028 36.85ml 73.70ml 184.24ml 1000ml/ 198.17g/M 1M 1.5M 2M
Final concentrationAmountTris-base(Fw 121.1)1.5M181.5gDouble distilled H2O750mlHCl(Fw 36.46)Adjust to pH8.8Double distilled H2OTo 1000ml 用 0.45微米的滤纸过滤，4℃保存。 G.10% SDS溶液 Final concentrationAmountSDS(Fw 288.38)10%(v/v)5.0gDouble distilled
反射可引出。 串联质谱新生儿遗传代谢病筛查发现：游离肉碱（C0）显着降低， 2.95 umol/L,（参考范围：9.5~40 umol/L）；C0/（C16+C18）=1.18（参考范围：5~36）。复查 C0 =2.83 umol/L ,C16 = 0.1 umol/L,C18 =0.08 umol/L, C18:1 =0.07 umol/L, 均显着降低。考虑原发肉碱缺乏症可能性大。基因突变分析显示该宝宝 SLC22A5 基因存在 c.288del G 和 c.1400 C>G 复合杂合
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