丙.烯.酰.胺

磷酯酰乙醇胺 phosphatidyl ethanolamine

  　　磷脂质的一种，亦曾称脑磷酯（ Kepha－ lin）。在生物界所存在的磷脂中，磷酯酰乙醇胺的含量仅次于卵磷酯，在大肠菌中，其约占总磷脂的 80%。组成脂肪酸每因生物不同而异，在微生物和卵黄中的，构成的饱和脂肪酸比动物组织中多。在生物界还存在着含有单甲基乙醇胺、二甲基乙醇胺的衍生物。这些都通过 S-腺苷甲硫氨酸使磷脂酰乙醇胺甲基化而形成的， E． P． Ke－ nnedy等（ 1956， 1964）证明在微生物中，磷酯酰乙醇胺是通过磷酯酰丝氨酸

β氧化

和 A． L． Lehninger（ 1949）指出此氧化系统存在于线粒体中，后来 D． E． Green及 F． Lynen（ 1953）各自独立地从线粒体的丙酮粉末提取出可溶性酶，成功地分离出β氧化各个阶段的酶，明确了脂肪β氧化如图所示，按下述过程进行。（ 1）由脂肪酸活化酶使脂肪酸与 CoA结合，（ 2）由乙酰 CoA脱氢酶的作用使乙酰 CoA脱氢，（ 3）由烯酰 CoA水合酶的作用使烯酰 CoA加水，（ 4）由β -羟基乙酰 CoA脱氢酶的作用使β -羟基乙酰 CoA脱氢，（ 5）由β -酮酰

脂肪酸的特殊氧化形式

甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′－脱氧腺苷B12(5′dAB12)，维生素B12缺乏或5′－dAB12生成障碍均影响变位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆积。结果，一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症)，并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高，可参与神经髓鞘脂类合成，生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω