苯基硫代乙内酰脲-苯丙氨酸，AB67823-100mg

　基因突变致酶活性异常

辅因子四氢生物蝶啶（BH4），如果PAH缺乏（活性＜1／10）可阻断苯丙氨酸转化为酪氨酸，即产生典型的苯酮尿症。酶活性部分缺乏，可导致轻度高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia）。 典型PKU患者，由于肝内PAH几乎完全缺如，致血清苯丙氨酸增高（正常人1－3mg%,患者可达50-100mg%）。过多的苯丙氨酸通过转氨酶作用生成苯丙酮酸，再经氧化．脱羧产生苯乳酸．苯乙酸等异常产物，由尿和汗液排出，致患儿的尿和汗呈特殊的腐臭。可能由于旁路产物抑制了脑组织内L－谷氨酸羧酶

液相色谱的制备拆分方法

物上。一种是通过离子键将手性化合物(如D―苯廿氨酸的二硝基苯甲酰衍生物)结合到硅胶上(图6―14)。此手性固定相可分离分离因子α在1.05以上的对映体，曾用来拆分芳基烷基仲醇类、2，2'―二羟基，1，1'―联苯及其衍生物、亚砜、乙内酰脲等。例如苯二氮草类镇静催眠药奥沙西泮(oxazepam，164)，用3,5―二硝基苯甲酰基苯基甘氨酸(DNBPG)为拆分试剂，每批可获得单一对映体5mg。通过酰胺键将手性分子结合在硅胶上是另一途径，例如I和Ⅱ(如图6―15)。用I和Ⅱ做试验，被拆分的化合物若不制成含有芳环

常用实验动物品系介绍

尿病，纯合子有高血糖症，2周龄时血糖值为300mg/100ml，12周龄时可达500mg/100ml。10.C57BL/6J-ob：(1)遗传背景：起源：参见C57BL/6J/ola。1987年由JAX引到IMLAS。毛色及毛色基因：黑色， aa、BB、CC、DD。组织相容性基因：H-2b, H-1c, H-3a。品系特征：病理：带有ob基因(obese)。该基因为6号染色体隐性基因， 纯合子导致单纯肥胖伴晚期糖尿病。在2周龄时肥胖个体外表上有别于正常个体。在8～9月龄时，动物体重增加到最大值，约为70