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文献和实验神经外胚层,其细胞分化的信号转导过程受SHH及其受体PTCH的调控,PTCH对其有很强的抑制作用,因此PTCH的失活或表达缺失具有致癌作用,可产生多种肿瘤,包括髓母细胞瘤。CCPs起源于脑室脉络丛组织,其具体分化过程尚未明了,Bristner将多形腺病毒SV40上游启动子所产生的SV40大T抗原基因表达于脉络丛细胞后,可发生脉络丛乳头状瘤。对于脑膜瘤、垂体瘤等颅内其它肿瘤,目前还没能建立理想的转基因动物模型,这也是我们努力的一个方向。 4、脑肿瘤动物模型质量的鉴定标准 脑肿瘤动物模型质量好坏的判定尚无统一
in a variety of malignancies. In cancers such as basal cell carcinoma (BCC), ligand-independent mechanisms lead to constitutive Hh pathway activation through mutations in components of the pathway, including patched-1 (PTCH1) or smoothened (SMO
/ Mutations at the phenylalanine hydroxylase locus 192. PHEXdb http://data.mch.mcgill.ca/phexdb Mutations in PHEX gene causing X-linked hypophosphatemia 193. PMD http://pmd.ddbj.nig.ac.jp/ Compilation of protein mutant data 194. PTCH1 Mutation
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