NIEMANN PICK C1 ANTIBODYNPC1-1

（神经）鞘磷脂 sphingomyelin

具有代表性的鞘氨醇磷脂类，很早以前就已知道它的存在。虽然，根据其含磷这一点可归为磷脂类，但它不同于卵磷脂和脑磷脂，不含甘油。又因为含有碱基的鞘氨醇，所以可包括在鞘氨醇脂类中。为白色结晶。熔点196—198℃，广泛存在于生物组织内，在脑组织中含量特别多。又在患Niemann－Pick病时，特别在脾脏中有积累。但鞘磷脂在体内的一般机能尚不清楚。在反刍动物血球中卵磷脂的含量虽极少，但鞘磷脂却很多。  

黑内障性白痴 amaurotic idiocy

　　发生于幼年期，是一种罕见的智力低下的特殊类型。其病因不详。被认为是单纯隐性遗传。也有人认为病因与近亲结婚有关。临床上，大致可区分为泰 -萨赫（ Tay-Sachs）型和施皮尔迈耶 -伏格特（ Spi-elmeyer-Vogt）型。前者在生后早期智力发育停滞、视力障碍、眼底特殊变化和重症运动障碍，经过数年可导致死亡。后者发病稍退，是在 10岁之后，所以也称为青年型。因伴有尼曼 -皮克（ Niemann-Pick）类脂细胞性肝脾巨大症，故被认为是遗传性类脂代谢紊乱所致，并且在神经

Immunity：北大蒋争凡课题组发现 STING 后高尔基体囊泡转运的重要性及机制

.11.045 (2015). 8 Chu, T. et al. Tonic prime-boost of STING signalling mediates Niemann-Pick disease type C. Nature 596, 570-575, doi:10.1038/s41586-021-03762-2 (2021).