- ￥260
- gemig
- XF-J3804
- 2025年07月09日
企业认证
相关产品推荐更多 >
万千商家帮你免费找货
0 人在求购买到急需产品
- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 规格：
1g
产品货号：XF-J3804
产品规格：1g
产品包装：瓶
储存条件及有效期：详见标签
本产品仅供科研实验用，不做其他用途！
风险提示：丁香通仅作为第三方平台，为商家信息发布提供平台空间。用户咨询产品时请注意保护个人信息及财产安全，合理判断，谨慎选购商品，商家和用户对交易行为负责。对于医疗器械类产品，请先查证核实企业经营资质和医疗器械产品注册证情况。
文献和实验Ⅱ型糖原贮积症(glycogen storage disease type Ⅱ)
最早发现的贮积症。由于常染色体上的一个隐性基因突变，造成了溶酶体缺乏α�葡萄糖苷酶，缺少了这种酶的溶酶体不能把肝细胞中或肌细胞中过剩的糖原进行水解而大量积累在溶酶体内，造成溶酶体超载。此病多发于婴儿，表现为肌肉无力，心脏增大，心力衰竭, 通常于两周内死亡。
糖原积累病 glycogen storage disease，glycogenosis
由于参与糖原代谢的酶先天性异常而产生的活体组织糖原异常积累的疾病，根据异常酶的种类而分成 8种类型：Ⅰ型：葡萄糖 -6-磷酸磷酸（酯）酶异常，也称 von Gierke病，主要生病器官为肝、肾和小肠；Ⅱ型：α－ 1， 4-葡糖苷酶异常，也称为 Po－ mpe病，患病器官为肝、肌肉、心脏、白血球、胰、脾、肾、神经系统、肾上腺和甲状腺；Ⅲ型：脱支酶异常，也称为 Forbes病，患病器官为肝、肌肉和白血球；Ⅳ型：分支酶异常，也称为 Andersen病，患病器官为肝、脾和白血
Diego, CA); GSK-3α (Upstate, LakePlacid, NY); and b-actin (Sigma, St. Louis, MO). 7. Secondary antibodies: anti-mouse and anti-rabbit IgG conjugatedto horseradish peroxidase (Santa Cruz Biotechnology,Santa Cruz, CA). 8. Enhanced chemiluminescent
技术资料暂无技术资料 索取技术资料
