G6PDi-1

葡萄糖－６－磷酸脱氢酶（Ｇ６ＰＤ）缺乏症

　　Ｇ６ＰＤ缺乏症是一种遗传性代谢缺陷，为Ｘ伴性不完全显性遗传，男性发病多于女性。由于Ｇ６ＰＤ缺乏症变异型很多，临床表现差异极大，轻型得可无任何症状，重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血，一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血，重得可危及生命。 临床表现 　　1.溶血发作时可有黄疸、贫血、脾大； 2.可伴有血红蛋白尿； 3.溶血严重者可有休克、肾功能衰竭。 诊断依据 　　1.有诱发溶血的因素，如服用药物（解热镇痛药、抗疟

分子伴侣、蛋白质聚集和大分子拥挤环境对蛋白质折叠的影响

键和芳香氨基酸的小分子蛋白。所有半胱氨酸在序列中保守，并结合各种金属离子，一个分子可结合7个二价离子或是11－18个一价离子。近年来MT的发现者Vallee报导了细胞内的氧化还原电位调控MT中锌离子释放和结合的新的性质。我们提出了一个与此观点相反的观点，认为细胞内大量的MT是否可能通过锌离子的结合和释放反过来调节其巯基的反应性，从而调控整个细胞内的氧化还原电位呢。以往虽然也有人曾经设想过，但一直没有实验证据。在该实验室有关蛋白二硫键异构酶（PDI）催化性质研究的基础上，李剑与张森一起发现MT像谷胱

​Cell Metabo: 另辟蹊径！武汉大学李红良等团队合作发现 2 型糖尿病治疗新靶点

异生调节网络中起着关键作用，并可能成为 T2D 的潜在治疗靶点。图片来源： Cell Metabolism 研究内容 1. Kinome（人激酶组）筛选锁定 NLK 是 HGP 关键抑制因子 候选激酶亚群中 NLK 对 Pck1 和 G6pc（糖异生关键酶）启动子活性均表现出明显的抑制作用。在小鼠原代肝细胞中，过表达 NLK 可以显著抑制 Pck1 和 G6pc 基因的 mRNA 和蛋白水平，而过表达 NLK 功能突变体（K167M）则未能发挥抑制功能。实验结果表明，NLK 通过激酶活性抑制肝糖