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- 华尔纳生物
- WN-36103
- 武汉
- 2025年07月15日
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- 文献和实验
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- 品系：
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- 细胞类型：
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- 肿瘤类型：
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- 供应商：
武汉华尔纳生物科技有限公司
- 库存：
999
- 英文名：
U-CH1
- 生长状态：
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- 年限：
5
- 运输方式：
快递
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细胞代次低，活性高，品质保证，提供全程7*24小时专业技术指导售后服务 （养不活无理由全额退款）
类别 | 人源细胞系 |
生长特性 | 贴壁生长 |
培养体系 | 完培 |
细胞形态 | 上皮细胞样 |
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文献和实验施一公团队又出新作！进一步解析人类 U2 snRNP 组装过程，提供癌症突变机制新见解
导读 pre-mRNA 的剪接是由一种被称为剪接体的大而动态的 RNA-蛋白质复合物执行的。剪接体由 5 个小的核糖核蛋白颗粒（snRNPs，包括 U1、U2、U4、U5 和 U6）和非 snRNP 因子组装而成。每个 snRNP 由一个单独的小核 RNA (snRNA)，7 个常见的 Sm 蛋白和一些特定的蛋白质因子构建。在这 5 个 snRNP 中，U2 snRNP 在内含子的识别和前体折叠的组装过程中起着重要作用。 人类的 U2 snRNP 尤其复杂，它的组装是一个多步骤的过程
，说明V区和C区是由不同的基因（V基因和C基因）分别编码的。每个同源区担负着一定的免疫功能，因而也称为功能区（fumctionalregion）。可变区中的氨基酸排列顺序呈高度变异性，其高变区对应的VL和VH形成袋状，随氨基酸残基的不同形状各异，以能与多种多样的抗原决定簇相适应，构成抗体特异性的分子基础。同时CH和CL区的氨基酸排列顺序相对稳定，又适应其发挥许多特定的生物学效应，如固定补体和调节Ig分解代谢率等功能位于CH2，而亲和细胞的功能则在CH3或CH4。 在重链CH1和CH2之间
万蕊雪/施一公等再发Science开辟新「地图」，这几个领域将直接受益
snRNA 和 Urp 蛋白等，包括单纯性生长激素缺乏症、早发性小脑共济失调、骨髓发育异常综合征等。 而有两种疾病归因于 U4atac snRNA 的突变 (RNU4ATAC)，即小头畸形性骨质增生异常的原发性侏儒症和 Roifman 综合征。 值得注意的是，这些疾病都是隐性的，只会导致小剪接体功能的部分丧失，因为在患者细胞中可以检测到正确剪接的 mRNA。 此外，U12 内含子 5’ss 突变以及剪接体合成组装中相关基因的突变也被发现与骨骺发育不良、ALS（渐冻症）、SMA（脊髓性肌萎缩症）等疾病
