Fumarate hydratase-IN-1#信号通路

延胡索酸水合酶 fumarate hydratase

延胡索酸水合酶 fumarate hydratase 亦称延胡索酸酶。是催化延胡索酸 H2 O L-苹果酸可逆转变的酶。 EC4． 2． 1． 2。最适 pH为 6.5— 8.0。对底物有严格的特异性，反应平衡稍向右偏。在生物界广泛分布，可从肝脏、心肌和骨骼肌中得到纯品，从心肌得到的结晶品分子量约为 20万，由 4个多肽亚基组成。为柠檬酸循环中的酶，所以存在于线粒体的衬质中。  

Mol Cell：南京医科大学钱旭团队揭示延胡索酸促进肿瘤恶化新机制

的 Fumarate 通过半胱氨酸琥珀酸化修饰 PTEN，抑制 PTEN 生物学活性，进一步促进肿瘤恶性进程。 延胡索酸（Fumarate）是三羧酸循环的重要中间代谢产物，能够通过延胡索酸水合酶（Fumarate Hydratase, FH）生成苹果酸，有研究表明 FH 在多种肿瘤中常发生突变，而 FH 的失活突变直接导致肿瘤细胞内 Fumarate 累积，促进肿瘤的发生发展。已有报道表明 Fumarate 做为 α-酮戊二酸（α-KG）的类似物，能够介导表观遗传重编程，其通过竞争性抑制 α-KG 依赖的组蛋白

水合酶 hydratase

　　 系裂解酶之一种，为催化碳元素双键上加水，可逆地形成羟基化合物的酶之总称。有烯醇酶、延胡索酸水合酶和〔顺〕乌头酸水合酶等，△ G°的绝对值小可催化反应向两个方向进行。也有着眼于逆反应而称为脱水酶（ dehydratase）的。