- ￥500 - 5000
- MRC Holland
- P028
- 荷兰MRC
- 2025年07月13日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 库存：
大量
- 英文名：
SALSA MLPA Probemix P028 FHL
- CAS号：
详询
- 保质期：
2年
- 供应商：
北京百奥创新科技有限公司
- 保存条件：
常温
产品简介：
SALSA MLPA 探针 P028 FHL是一种仅用于研究用途(RUO)的检测缺失或与家族性噬血细胞相关的UNC13D、PRF1和STX11基因的重复。FHL是一种罕见的常染色体隐性遗传病，与穿孔素(PRF1)缺乏有关。穿孔素递送，导致细胞毒性T淋巴细胞和自然杀伤细胞(NK)的免疫活性受损细胞。为了弥补功能性T细胞和NK细胞的损失，一种夸张的触发免疫反应，这是FHL的特征。大量器官被激活浸润可见淋巴细胞和巨噬细胞。其他症状包括持续发热，肝脾肿大及细胞减少。第一次发作大多发生在婴儿期，结果迅速致命，如果未经治疗的。FHL有5种亚型(FHL1、FHL2、FHL3、FHL4、FHL5)。基因突变UNC13D基因与FHL3相关，PRF1基因缺陷导致FHL2, STX11突变导致FHL2，FHL4。
产品组成：
SALSA MLPA 探针 P028 FHL包含44个MLPA探针，扩增产物在130至481个核苷酸(nt)之间。这包括30个UNC13D基因探针，3个PRF1基因探针和2个STX11基因探针。此外，还包括9个检测常染色体染色体位置的参考探针。该问题组合包含9个产生扩增产物在64 - 105 nt之间的质量控制片段:4个DNA数量片段(Q-fragments)， 2个DNA变性片段(D-fragments)， 1个基准片段，1个X染色体特异性片段和1个y染色体特异性片段。
SALSA MLPA 探针 P028 FHL代理——北京百奥创新科技有限公司，是一家专注于生命科学的科技企业，由在国内科研试剂领域有着丰富从业经验的技术团队和管理团队组建而成，专营进口生物试剂，科学仪器，实验消耗品等。公司与诸多国外品牌签下代理，如RD、Abcam、CST、GenetexBiolegend、ebioscience、polyplus、Bethyl、Novus等，能为广大科研用户提供数万种试剂、仪器和实验消耗品。公司将不断把上优质的产品引入国内市场，满足客户的需求，公司也将紧跟生命科学的发展，为广大科研工作者探索生命科学的奥秘奉献绵薄之力!
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文献和实验详见说明书
/插入均能检测。 MLPA反应条件（one-tube MLPA protocol）： 1.DNA变性：98度加热5分钟。 2.杂交：加入SALSA探针混合物和buffer于95度孵育1分钟，然后于60度杂交16个小时。 3.连接：加连接酶和buffer于54度孵育15分钟。再于98度加热5分钟使连接酶失活。 4.加引物：dNTP，聚合酶，然后开始PCR扩增。 5.毛细管电泳：输出片段长度和峰面积，软件分析结果。 MLPA的优点： 1.MLPA技术能用于检测许多不同
probe amplification，MS-MLPA) Anders O.H.等2005年改进MLPA[44]为MS-MLPA[45]用于检测特异位点的甲基化。MS-MLPA中，针对甲基化的和非甲基化的位点分别设计两个探针，每个探针都包括两个寡核苷酸部分，其中短的部分由合成产生，长的部分来源于phageM13的衍生物，后者有一个非杂交填充片段，不同探针其长度不同。探针的两个寡核苷酸杂交序列均与目标序列互补，其末端都连有相同的PCR引物。且要求[45]设计的MS-MLPA的探针要有甲基化敏感的限制性内切
掌握，可一次检测多种样本，包括石蜡包埋样本。缺点是：1. 检测序列不能过长；2. 若探针错误杂交或重亚硫酸盐处理不完全，则可能出现假阳性或假阴性结果。 2.2.12 甲基化特异性多连接依赖性探针扩(Methylation-Specific multiplex ligation-dependent probe amplification，MS-MLPA) Anders O.H.等2005年改进MLPA[44]为MS-MLPA[45]用于检测特异位点的甲基化。MS-MLPA中，针对甲基
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