昆虫3-羟酰辅酶A脱氢酶（HOAD）ELISA试剂盒

索莱宝知识小课堂|脂肪酸氧化

（Trans-y-enoyl CoA），脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FADH2。后者经电子传递链传递给氧而生成水，同时伴有1.5分子ATP的生成。      酰基CoA脱氢酶是该过程的关键酶，根据其催化的底物长度和类型，主要分为长链酰基辅酶A脱氢酶（LACD）、中链酰基辅酶A脱氢酶（MACD）和短链酰基辅酶A脱氢酶（SACD）。这类酶缺陷会导致严重的代谢紊乱，多为常染色体隐性遗传病，最常见的如酰基辅酶A缺乏症。 （2）加水： α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下，加水生成β-羟

脂肪酸的β-氧化过程

就是肉毒碱(carnitine)，即3－羟－4－三甲氨基丁酸。 长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3�羟基通过酯键相连接。 　　催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰

脂肪酸的特殊氧化形式

甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′－脱氧腺苷B12(5′dAB12)，维生素B12缺乏或5′－dAB12生成障碍均影响变位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆积。结果，一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症)，并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高，可参与神经髓鞘脂类合成，生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω