Anti-PCCB Antibody(A04326-1-100ul)

Anti-PCCB Antibody(A04326-1-10

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  • 中国
  • 2025年07月14日
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      广州威佳科技有限公司

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      100ul

    产品概况

    货号 A04326-1
    产品名称 Anti-PCCB Antibody
    基因名 PCCB
    抗体来源 Rabbit
    抗体亚型 Rabbit IgG
    免疫原 E.coli-derived human PCCB recombinant protein (Position: D83-L539).
    内容 500 ug/ml antibody with PBS,0.02% NaN3, 1 mg BSA and 50% glycerol.
    纯化方式 Immunogen affinity purified.
    浓度 500 ug/ml
    产品形态 Liquid
    保存条件 12 months from date of receipt, -20℃ as supplied. 6 months 2 to 8℃ after reconstitution. Avoid repeated freezing and thawing.
    背景资料 The protein encoded by this gene is a subunit of the propionyl-CoA carboxylase (PCC) enzyme, which is involved in the catabolism of propionyl-CoA. PCC is a mitochondrial enzyme that probably acts as a dodecamer of six alpha subunits and six beta subunits. This gene encodes the beta subunit of PCC. Defects in this gene are a cause of propionic acidemia type II (PA-2). Multiple transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene.
    研究类别 1. Chloupkova, M., Maclean, K. N., Alkhateeb, A., Kraus, J. P. Propionic acidemia: analysis of mutant propionyl-CoA carboxylase enzymes expressed in Escherichia coli. Hum. Mutat. 19: 629-640, 2002.2. Desviat, L. R., Clavero, S., Perez-Cerda, C., Navarrete, R., Ugarte, M., Perez, B. New splicing mutations in propionic acidemia. J. Hum. Genet. 51: 992-997, 2006. 3. Fenton, W. A., Gravel, R. A., Rosenblatt, D. S. Disorders of propionate and methylmalonate metabolism.In: Scriver, C. R.; Beaudet, A. L.; Sly, W. S.; Valle, D. (eds.) : The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease. Vol. II. (8th ed.) New York: McGraw-Hill (pub.) 2001. P. 2176.
    Uniprot ID PCCB: P05166
    推荐配套的二抗和检测试剂 Boster recommends Enhanced Chemiluminescent Kit with anti-Rabbit IgG (EK1002) for Western blot, and HRP Conjugated anti-Rabbit IgG Super Vision Assay Kit (SV0002-1) for ICC.

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