- ￥936
- 康瑞纳
- 进口/国产
- LC17756
- 2025年07月14日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
Sealed in dry,Room Temperature
- 保质期：
2年
- 英文名：
1,3-Bis(2-(4-cyanatophenyl)propan-2-yl)benzene
- 库存：
999
- 供应商：
北京康瑞纳生物科技有限公司
- CAS号：
127667-44-1
- 规格：
100g
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文献和实验C15 H12 O。苯叉乙酞苯生物有紫铆因（ bu-tein， 3， 4， 2′， 4-四氢苯基苯乙烯酮，在菊科植物黄色大丽花和波斯菊等花中含糖苷的黄色色素）、红花素（ carthamone，在菊科的红色花冠的红色色素中，旧称 carthamin）等植物的色素，总称苯基苯乙烯酮类。据认为苯基苯乙烯酮的骨架结构是黄烷酮、黄酮、花色素等的结构原型，化学上有密切关系。它们均具有 C6-C3－ C6的碳架、总称为类黄酮。根据示踪实验证明，苯基苯乙烯酮类是由类苯丙酸与 3分子的乙酸
PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降，皮肤色素浅，肌张力高，惊厥发生，汗和尿中有特殊的臭味，最经生活不 能自理，智力严重障碍. PKU的遗传学 PKU是一种常染色体隐性遗传病，患儿的父母为致病基因的携带者而患儿为纯合 子.引起PKU
经典型的苯丙酮尿(Phenyketon uria简PKU)是由苯丙氨酸羟化酶(PAH)的遗传性 缺陷引起的一种先天性代谢病，其发病早在我国以为1/10000左右，杂合子频率为 1/50. PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降
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