- ￥1180 - 1990
- TargetMol
- 美国
- T39105
- 2025年07月12日
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
零下80~20°C
- 保质期：
Powder: -20°C for 3 years In solvent: -80°C for 2 years
- 英文名：
Ibiglustat succinate
- 库存：
10
- 供应商：
TargetMol
- CAS号：
1629063-80-4
- 规格：
2 mg/5 mg
| 规格： | 2 mg | 产品价格： | ￥1180.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 5 mg | 产品价格： | ￥1990.0 |
Product Introduction
Bioactivity
英文名:Ibiglustat succinate
描述:Ibiglustat (Venglustat) succinate is an orally active, brain-penetrant inhibitor of glucosylceramide synthase (GCS). It is utilized in the investigation of Gaucher disease type 3, Parkinson's disease associated with GBA mutations, Fabry disease, GM2 gangliosidosis, and autosomal dominant polycystic kidney disease.
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文献和实验用氧来氧化琥珀酸为延胡索酸的酶类。琥珀酸脱氢酶稳定地存在于线粒体内膜上，不能以可溶性的形态被提取，与细胞色素等密切结合，形成将电子传递给氧的复合酶系，因此很早以来就对琥珀酸氧化酶系进行了研究。作为成分，尚有 FAD、非铁血红素、辅酶 Q、细胞色素 b、 c、 c、 a、铜。氧化 1分子琥珀酸，可从 ADP和无机磷酸偶联生成二分子的 ATP。
琥珀酸脱氢酶 succinate dehydrogenase
系催化琥珀酸转化为延胡索酸的脱氢反应的酶（ E． C． 1． 3． 99． 1）。生理的电子受体还不太清楚。属于黄素酶类，每约 20— 30万分子量中含有 1个 FAD， CH2 — COOH HOOCCHFAD和酶蛋白以共价键结合。酶中尚含有数个原子非铁血红素。 Fg（ CN） 63-和吩嗪（ phenagine）是它有效的人工电子受体。是巯（ SH）酶的一种。可受丙二酸和草酰乙酸的拮抗性抑制，此酶存在于线粒体内膜和细菌的细胞膜上，与膜结构
（ 4） succinate dehydrogenase （ 5） proptonate dehydrogenase （ 6） methylmalonyl-CoA mutase （ 7） methylmalonyl-CoA racemase
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