MUTZ-1人骨髓增生异常综合征(

骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病，外周血细胞减少，骨髓出现病态造血。可多年迁延不愈，亦可急骤进展为急性白血病。 一、分型 表17-5MDS的FAB分型标准 分型 难治性贫血（RA） 环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS） 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB） 难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB-T

骨髓增生异常综合征检查

一、血象：外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。 二、骨髓象：骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。 三、细胞遗传学研究：异常克隆的检出率显著提高。染色体的检查对预测预后具有一定价值。 四、体外骨髓培养的研究：体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。 五、其他：约20%血清或尿溶菌酶升高

骨髓增生异常综合征表现症状

骨髓增生异常综合征表现症状： 多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70%病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。 MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20%～60%病例病程中伴出血倾向，医学教育|网搜集整理程度轻重不一，表现有皮肤瘀点。牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中