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巴尔得-别德尔综合征相关蛋白7抗体

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  • ¥1150
  • YLKBIO
  • YLK-KT1966
  • 国产
  • 2026年04月15日
  • WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
  • (predicted: Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep, )
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    • 供应商

      优利科(上海)生命科学有限公司

    • 库存

      100

    • 靶点

      /

    • 级别

      科研

    • 目录编号

      KT1966

    • 克隆性

      多克隆

    • 抗原来源

      /

    • 保质期

      1年

    • 抗体英文名

      BBS7

    • 抗体名

      Rabbit Anti-BBS7 antibody

    • 标记物

      详询

    • 宿主

    • 适应物种

      (predicted: Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep, )

    • 免疫原

      KLH conjugated synthetic peptide derived from human BBS7: 551-620/715

    • 亚型

      IgG

    • 形态

      Liquid

    • 应用范围

      WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500

    • 保存条件

      -20℃

    • 浓度

      1mg/ml

    • 规格

      50ul

    中文名称:巴尔得-别德尔综合征相关蛋白7抗体

    英文名称:BBS7

    别    名:Bardet-Biedl syndrome 7; Bardet-Biedl syndrome 7 protein; BBS2-like 1; BBS7_HUMAN.  

    分 子 量:80kDa

    细胞定位:细胞浆 细胞膜 

    纯化方法:affinity purified by Protein A

    储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.


    产品细节图片1


    产品介绍:Bardet-Biedl 综合征 (BBS) 是一种多效性遗传疾病,其特征是肥胖、光感受器变性、多指畸形、性功能减退、肾脏异常和发育迟缓。 BBS 患者患糖尿病、高血压和先天性心脏缺陷的风险也增加。 BBS 是一种异质性疾病,映射到八个基因位点并编码八种蛋白质 BBS1-BBS8。 五个 BBS 蛋白编码基底体或纤毛蛋白,表明 BBS 是一种纤毛功能障碍疾病。 BBS2 包含两个重叠基因:BBS2L1 和 BBS2L2。 BBSL1 被重新命名为 BBS7,而 BBS2L2 独立地被命名为 BBS1。 BBS7 含有 672 个氨基酸,在大多数人体组织中以低到中等水平表达。
    Function:
    BBS7 is a widely expressed protein with similarity to BBS2. Defects in BBS7 are a cause of Bardet-Biedl syndrome type 7 (BBS7) which is a genetically heterogeneous disorder characterized by usually severe pigmentary retinopathy, early onset obesity, polydactyly, hypogenitalism, renal malformation and mental retardation. The encoded protein may play a role in eye, limb, cardiac and reproductive system development. Two transcript variants encoding distinct isoforms have been identified for this gene.

    产品细节图片2

    注意:
    所提供的本产品仅供研究使用,不得用于人类、治疗或诊断应用。
    产品细节图片3产品细节图片4

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    图标技术资料

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