- ￥1135
- YLKBIO
- YLK-KT1114
- 国产
- 2025年07月05日
- IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000
- Mouse
- Rat, (predicted: Human, Mouse, )
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
优利科（上海）生命科学有限公司
- 库存：
55
- 靶点：
/
- 级别：
科研
- 目录编号：
KT1114
- 克隆性：
单克隆
- 抗原来源：
/
- 保质期：
1年
- 抗体英文名：
ATM
- 抗体名：
Mouse Anti-ATM antibody
- 标记物：
详询
- 宿主：
Mouse
- 适应物种：
Rat, (predicted: Human, Mouse, )
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human ATM
- 亚型：
IgG
- 形态：
Liquid
- 应用范围：
IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:500-1000
- 保存条件：
-20℃
- 浓度：
1mg/ml
- 规格：
50ul
中文名称：毛细血管扩张性共济失调症突变蛋白单克隆抗体
英文名称：ATM
别 名：ataxia telangiectasia mutated; AT complementation group A; AT complementation group C; AT complementation group D; AT complementation group E; AT mutated; AT protein; AT1; ATA; Ataxia telangiectasia gene mutated in human beings; ATC; ATDC; ATE; ATM; DKFZp781A0353; Human phosphatidylinositol 3 kinase homolog; MGC74674; Serine protein kinase ATM; T cell prolymphocytic leukemia; TEL1; TPLL.
分 子 量：370kDa
细胞定位：细胞核 细胞浆
纯化方法：affinity purified by Protein A
储 存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
产品介绍：ATM 是一种 370 kDa 的核磷蛋白，参与常染色体隐性遗传病共济失调毛细血管扩张症 (AT)。 ATM 属于一个新的蛋白质家族，与细胞周期调节、细胞凋亡和对 DNA 损伤修复的反应（电离辐射等物质引起的 DNA 损伤激活 ATM 激酶）有关。 C 末端区域与磷脂酰肌醇 3 激酶（PI3 激酶）的催化结构域具有广泛的同源性。
功能：
丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶可在双链断裂 (DSB)、细胞凋亡和基因毒性应激（如电离紫外线 A 光 (UVA)）时激活检查点信号，从而充当 DNA 损伤传感器。识别底物共有序列 [ST]-Q。在双链断裂 (DSB) 处磷酸化组蛋白变体 H2AX/H2AFX 的“Ser-139”，从而调节 DNA 损伤反应机制。在前 B 细胞等位基因排斥中也起作用，该过程导致单个免疫球蛋白重链等位基因的表达，以增强个体 B 淋巴细胞上表达的 B 细胞抗原受体 (BCR) 的克隆性和单特异性识别。在一个免疫球蛋白等位基因上通过 RAG 复合物引入 DNA 断裂后，通过介导第二个等位基因重新定位到着丝粒周围的异染色质来发挥作用，从而阻止 RAG 复合物的可及性和第二个等位基因的重组。还参与信号转导和细胞周期控制。可作为肿瘤抑制因子。激活 ABL1 和 SAPK 所必需的。磷酸化 p53/TP53、FANCD2、NFKBIA、BRCA1、CTIP、尼布林 (NBN)、TERF1、RAD9 和 DCLRE1C。可能在囊泡和/或蛋白质运输中起作用。可能在 T 细胞发育、性腺和神经功能中发挥作用。在复制依赖性组蛋白 mRNA 降解中起作用。结合 DNA 末端。
注意：
所提供的本产品仅供研究使用，不得用于人类、治疗或诊断应用。
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文献和实验【求助】E.coli修复DSB损伤与真核DSB方式有何不同？
nuclear factor family）成员确认为是DDR蛋白，它与γH2AX和MDC1一起发挥作用，应对细胞内出现的DSB。RNF8 包含一个 FHA 结构域，该结构域能和磷酸基苏氨酸（phospho-Thr）结合；RNF8的环指结构（RING finger）能与E3泛素连接酶作用。RNF8通过FHA结构域与 MDC1结合，不过这种结合作用依赖于MDC1的磷酸化作用。三个研究小组都一致发现在细胞发生DNA双链断裂现象时MDC1 会磷酸化，并对此做出应答。Kolas等人研究发现毛细血管扩张性共济失调突变蛋白
患肿瘤或白血病。 图9－3 Fanconi贫血的异常染色体a示单位断裂；b示非同源染色体断裂后交换 3．毛细血管扩张性共济失调 毛细血管扩张性共济失调（ataxia telangiectasia,AT）为一种多见于儿童期的染色体隐性遗传病。1岁左右即可发病，表现为小脑性共济失调；6岁后眼和面、颈部出现瘤样小血管扩张。由于常有免疫缺陷，患者常死于感染性疾病。AT患者也有较多的染色体断裂。染色体畸变是非随机的，但常见有14／14易位或其它涉及14号染色
体断裂后交换 3．毛细血管扩张性共济失调 毛细血管扩张性共济失调（ataxia telangiectasia,AT）为一种多见于儿童期的染色体隐性遗传病。1岁左右即可发病，表现为小脑性共济失调；6岁后眼和面、颈部出现瘤样小血管扩张。由于常有免疫缺陷，患者常死于感染性疾病。AT患者也有较多的染色体断裂。染色体畸变是非随机的，但常见有14／14易位或其它涉及14号染色体的改变。此外，B、D及G组的染色体重排也比较常见。患者的细胞对X线也特别敏感，其DNA修复能力明显下降。AT患者易患
