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无锡云萃生物
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6304-16-1
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| 规格： | 5mg | 产品价格： | ￥100.0 |
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文献和实验Science：心脏的全面定量代谢图谱，发现心力衰竭的心脏燃料使用异常
脂肪，剩余少量分别来自酮，氨基酸，乳酸。接下来，研究者以相同的方式评估了心力衰竭患者。心衰患者心脏燃料消耗呈现明显的差异，酮消耗量几乎增加了近三倍（16.4% 比 6.4％），乳酸消耗量增加了一倍（5.0% 比 2.8％），以及氨基酸衍生的净氮释放率，即蛋白水解速率增加了一倍（212 比 106 mM）。心衰心脏游离脂肪酸的整体使用受到抑制。 图 4 非心衰与心衰患者心肌底物使用的比较（图源，参考文献 [1]） 心脏选择燃料的影响因素 为了深入了解影响燃料选择的因素，研究者寻找了代谢物浓度与其作为燃料
碳原子，因而有 24 =16种立体异构体。由 D-甘油醛（丙醛糖）衍生的丁糖、戊糖、己糖等均为 D构型，它们的离羰基最远的手征性碳原子均属于 D型，即在投影式中连在这个碳原子上的羟基在右侧。自然界中所发现的单糖大多为 D型。其中最重要的是葡萄糖、半乳糖和果糖。含有 5个或更多碳原子的单糖在溶液中主要以环式结构存在，其中的羰基与链上一个羟基形成共价键。这个反应很象醇和醛（或酮）生成半缩醛（或半缩酮）的反应，只是产物为分子内半缩醛（或半缩酮）。在反应中，单糖的羰基碳又转变成手征性碳原子，因此可产生α
反射可引出。 串联质谱新生儿遗传代谢病筛查发现：游离肉碱（C0）显着降低， 2.95 umol/L,（参考范围：9.5~40 umol/L）；C0/（C16+C18）=1.18（参考范围：5~36）。复查 C0 =2.83 umol/L ,C16 = 0.1 umol/L,C18 =0.08 umol/L, C18:1 =0.07 umol/L, 均显着降低。考虑原发肉碱缺乏症可能性大。基因突变分析显示该宝宝 SLC22A5 基因存在 c.288del G 和 c.1400 C>G 复合杂合
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